อาการของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทั่วไป

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบผันแปรทั่วไป (CVID) เป็นโรคที่ส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันที่ลดความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้อ จุดเด่นของ CVID คือการติดเชื้อซ้ำหรือรุนแรง

อาการทั่วไปอาจรวมถึงไอเรื้อรัง น้ำมูกไหล เหนื่อยล้า มีไข้ ท้องร่วง และต่อมบวมหรือต่อมน้ำเหลือง อาการที่แน่นอนจะแตกต่างกันไปตามประเภทของการติดเชื้อที่บุคคลมี (ระบบทางเดินหายใจเทียบกับทางเดินอาหาร) และภาวะแทรกซ้อนของ CVID ที่มีอยู่และความรุนแรง

เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการ CVID ที่บ่อยและพบได้น้อย และภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับภาวะนี้

อาการที่พบบ่อย

อาการ CVID เกิดจากระดับแอนติบอดีที่ต่ำผิดปกติซึ่งปกป้องเราจากการติดเชื้อ เป็นผลให้คนที่มีอาการนี้มีแนวโน้มที่จะป่วยและความเจ็บป่วยเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะรุนแรงมากขึ้น

อาการหลักของโรคนี้คือการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียที่เกิดซ้ำ การวิจัยแสดงให้เห็นว่ากว่า 90% ของผู้ที่เป็นโรค CVID มีความไวต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน ไซนัส ปอด หรือทางเดินอาหารเพิ่มขึ้น ทำให้เป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค

อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของการติดเชื้อที่บุคคลกำลังเผชิญอยู่ อาการอาจลดลงในบางครั้ง เช่น ระหว่างระยะพักฟื้น หรือแย่ลงเมื่อมีผู้ติดเชื้อตั้งแต่ 1 รายขึ้นไป

อาการที่พบบ่อยที่สุดของการติดเชื้อเหล่านี้ ได้แก่:

• ไอเรื้อรัง
• ไอทำให้เกิดเสมหะสีเหลือง เขียว หรือน้ำตาล หรือมีเสมหะ
• อาการน้ำมูกไหล
• ต่อมบวมหรือต่อมน้ำเหลือง
• หายใจมีเสียงหวีดหรือปัญหาการหายใจอื่นๆ
• ไข้
• ปวดหู
• ท้องเสีย
• ลดน้ำหนัก

• คลื่นไส้หรืออาเจียน

• ขาดสารอาหาร

โปรดทราบว่าอาการเหล่านี้มักพบในประชากรทั่วไปเมื่อมีอาการหวัด ไข้หวัดใหญ่ หรือโรคกระเพาะ ดังนั้นคุณหรือแพทย์ของคุณอาจไม่เชื่อมโยงระหว่างอาการเหล่านี้กับสาเหตุที่แท้จริงของ CVID

ความแตกต่างที่สำคัญคือการกลับเป็นซ้ำของการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับ CVID คุณอาจเป็นหวัดหรือไอติดต่อกันเป็นเดือนๆ หรือคุณอาจมีการติดเชื้อที่หูหรือท้องเสียอย่างต่อเนื่อง

เมื่อเวลาผ่านไป คุณอาจสังเกตเห็นว่าอาการติดเชื้อเหล่านี้แย่ลงและทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนอื่นๆ

สัญญาณและอาการที่หายาก

มีอาการและอาการแสดงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ CVID ให้ระวัง ซึ่งรวมถึงความผิดปกติที่อาจได้รับการวินิจฉัยร่วมกับ CVID หรือที่นำไปสู่การวินิจฉัย CVID

อาการร่วม

ประมาณ 1%-10% ของผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบผันแปรทั่วไปจะมีอาการร่วมที่เมื่อมองแวบแรกจะดูเหมือนโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ อาการที่แน่นอนเหล่านี้อาจรวมถึงข้อบวม ตึง ปวด และผิดรูป

ในบางกรณี โรคข้ออักเสบนี้เกิดจากการติดเชื้อในน้ำไขข้อของข้อต่อ และไม่ได้เกิดจากกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่เกิดขึ้นในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

ภูมิต้านทานตนเอง

ประมาณ 30% ของผู้ที่มี CVID มีภูมิต้านทานผิดปกติบางรูปแบบ ภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติและโจมตีส่วนต่างๆ ของร่างกายโดยไม่ได้ตั้งใจ ในขณะนี้ ยังไม่ชัดเจนว่าภูมิต้านตนเองเป็นสารตั้งต้นหรือเป็นอาการของ CVID หรือไม่

ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ CVID ได้แก่:

• แพ้ภูมิตัวเอง thrombocytopenic purpura
• โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic
• นิวโทรพีเนีย
• โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย
• ต่อมไทรอยด์อักเสบ autoimmune
• โรคลำไส้อักเสบ
• โรคเบาหวาน
• หลายเส้นโลหิตตีบ
• โรคด่างขาว
• โรคสะเก็ดเงิน

อาการตับ

ประมาณ 10% ของผู้ที่เป็นโรค CVID จะมีอาการตับหรือมีการทดสอบการทำงานของตับผิดปกติ

ในกรณีส่วนใหญ่ ตับยังคงทำงานต่อไป แต่บุคคลนั้นอาจพัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัลได้ นี่คือความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นในเส้นเลือดที่เชื่อมต่อระบบย่อยอาหารและตับ

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนเป็นเรื่องปกติกับ CVID จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องได้รับการจัดการอย่างทันท่วงทีและเหมาะสม เพราะจะทำให้อาการดังกล่าวเป็นอันตรายมากขึ้น

CVID อาจได้รับการวินิจฉัยในผู้ใดก็ตามที่มีอายุเกิน 2 ปี แต่มักไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าบุคคลนั้นจะอายุ 30 หรือ 40 ปี น่าเสียดายที่ ณ จุดนี้บุคคลอาจมีภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อซ้ำแล้วซ้ำอีก

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ CVID ได้แก่:

• หลอดลมอักเสบ: การติดเชื้อในปอดซ้ำหรือโรคปอดบวมอาจทำให้เกิดโรคหลอดลมโป่งพองซึ่งถือเป็นโรคปอดอุดกั้น โรคหลอดลมโป่งพองส่งผลให้เกิดการขยายหลอดลมอย่างถาวร (ซึ่งนำอากาศไปยังปอด) และหลอดลม (ซึ่งนำอากาศไปยังถุงลม ซึ่งเป็นถุงลมขนาดเล็กในปอด) ซึ่งอาจทำให้การรักษา CVID ซับซ้อนขึ้น

• แกรนูโลมา: การติดเชื้อรุนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อในปอด สามารถนำไปสู่แกรนูโลมาได้ สิ่งนี้เกิดขึ้นใน 10%-20% ของกรณีและทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก Granulomas เป็นก้อนของเนื้อเยื่ออักเสบ ใน CVID มักพบในปอดหรือต่อมน้ำเหลือง แต่ยังพบได้ในการลดความถี่ในผิวหนัง ม้าม ไขกระดูก ทางเดินอาหาร สมอง หรือไต

• การตอบสนองที่ไม่ดีต่อวัคซีน: จากผลของระบบภูมิคุ้มกันที่ลดลง ผู้ที่เป็นโรค CVID จะไม่สามารถพัฒนาภูมิคุ้มกันที่เพียงพอจากวัคซีนบางชนิดได้ พวกเขาลดความสามารถในการสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่จำเป็นสำหรับภูมิคุ้มกันที่ยาวนาน ด้วยเหตุนี้ วัคซีนที่มีชีวิตบางชนิดจึงถูกห้ามใช้สำหรับผู้ที่เป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตาม การวิจัยแสดงให้เห็นว่าการตอบสนองของ T-cell มักจะเป็นเรื่องปกติ หมายความว่ายังสามารถได้รับภูมิคุ้มกันบางส่วนจากวัคซีน

• โรคมะเร็ง: ผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบมีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งมากขึ้น โดยเฉพาะมะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งกระเพาะอาหารและทางเดินอาหารอื่น ๆ ยังพบได้ในอัตราที่สูงขึ้นในผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ

• อายุขัย: ภาวะแทรกซ้อนของ CVID บางอย่างเกี่ยวข้องกับอายุขัยที่ลดลง

เมื่อไรควรไปพบแพทย์

หากคุณรู้สึกไม่สบายอยู่ตลอดเวลา คุณอาจต้องการพูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบผันแปรทั่วไป การเจ็บป่วยระยะยาวอาจรวมถึงไข้หวัดที่จู้จี้ ตื่นมาทุกเช้าด้วยอาการไอมีเสมหะ ไข้หวัดในกระเพาะบ่อย หรืออาการติดเชื้อทางเดินหายใจที่รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ เช่น ปอดบวมที่นำคุณไปรับการรักษาอย่างเร่งด่วนหรือไปโรงพยาบาล

แพทย์จะสั่งการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติในการทดสอบในห้องปฏิบัติการบางอย่างอาจทำให้แพทย์ของคุณส่งคุณไปหานักโลหิตวิทยาหรือนักภูมิคุ้มกันวิทยาเพื่อตรวจสอบปัญหาเพิ่มเติม สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการขาดวิตามิน เกล็ดเลือดต่ำหรือจำนวนเม็ดเลือดขาว และการขาดอิมมูโนโกลบูลิน

การแยกอาการ CVID ออกจากอาการที่พบบ่อยในคนที่เป็นหวัดหรือไข้หวัดใหญ่อาจเป็นเรื่องยาก จำไว้ว่าสัญญาณเตือนหลัก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนอายุน้อยกว่า คือการกลับเป็นซ้ำของการติดเชื้อและอาการ มากกว่าความรุนแรงของอาการเหล่านี้

ป่วยตลอดเวลาไม่ใช่เรื่องปกติ หากการเจ็บป่วยบ่อยครั้งของคุณส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวัน การทำงาน และความเป็นอยู่ที่ดี ให้นัดพบแพทย์เพื่อหารือเกี่ยวกับปัญหาดังกล่าว