โรคปอดคั่นระหว่างหน้า: อาการ, สาเหตุ, การทดสอบและการรักษา

โรคปอดคั่นระหว่างหน้าเป็นอีกคำหนึ่งสำหรับการเกิดพังผืดในปอดหรือ “แผลเป็น” และ “การอักเสบ” ของคั่นระหว่างหน้า (เนื้อเยื่อที่ล้อมรอบถุงลม หลอดเลือด และทางเดินหายใจของปอด) แผลเป็นนี้ทำให้เนื้อเยื่อปอดแข็ง ซึ่งทำให้หายใจลำบาก อาการต่างๆ ได้แก่ หายใจลำบากและไอ การรักษารวมถึงการให้ยาและการบำบัดด้วยออกซิเจน

ภาพรวม

โรคปอดคั่นระหว่างหน้าคืออะไร?

โรคปอดคั่นระหว่างหน้า (ILD) เป็นอีกคำหนึ่งสำหรับการเกิดพังผืดในปอด ซึ่งหมายถึง “แผลเป็น” และ “การอักเสบ” ของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า (เนื้อเยื่อที่ล้อมรอบถุงลม หลอดเลือด และทางเดินหายใจของปอด) แผลเป็นนี้ทำให้เนื้อเยื่อปอดแข็ง ซึ่งทำให้หายใจลำบาก ILD อาจจำกัดอยู่ที่ปอด หรืออาจเกี่ยวข้องกับภาวะที่อาจส่งผลต่อส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือโรคซาร์คอยด์

โรคเหล่านี้มีลักษณะที่คล้ายคลึงกัน ซึ่งรวมถึงอาการไอแห้งๆ ที่ไม่ก่อผล (dry) และหายใจถี่ แม้ว่าภาพรังสีอาจดูคล้ายคลึงกัน (ในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกหรือการสแกน CT ทรวงอก) ILD จากสาเหตุและสภาวะต่างๆ มีการรักษาและมุมมองที่แตกต่างกัน ILD พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นในเด็ก

อาการและสาเหตุ

อะไรเป็นสาเหตุของโรคปอดคั่นระหว่างหน้า?

มีมากกว่า 200 สาเหตุของ ILD เนื่องจาก ILD มีความผิดปกติหลายอย่าง จึงจัดหมวดหมู่ตามสาเหตุ ILD ประเภทเหล่านี้รวมถึง:

ILD ที่เกี่ยวข้องกับโรคทางสุขภาพอื่น: บางคนพัฒนา ILD อันเป็นผลมาจากการมีโรคภูมิต้านตนเอง (ระบบภูมิคุ้มกันเป็นอันตรายต่อร่างกาย) ตัวอย่างของโรคภูมิต้านตนเอง ได้แก่ ข้ออักเสบรูมาตอยด์, scleroderma, polymyositis/dermatomyositis, lupus และ sarcoidosis
ILD ที่เกิดจากการสูดดมสารอันตราย: ผู้ที่หายใจเอาอนุภาคที่เป็นอันตราย เช่น ฝุ่นถ่านหิน แร่ใยหิน ควันบุหรี่ หรือสารเคมีทำผมเข้าไปอาจพัฒนา ILD
ILD ทางพันธุกรรม: ILD ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเมื่อโรคนี้ส่งต่อไปยังสมาชิกในครอบครัว เงื่อนไขเหล่านี้รวมถึง neurofibromatosis (โรคที่เนื้องอกเติบโตบนเส้นประสาท) และโรค Gaucher (สังเกตได้จากการขยายตัวของอวัยวะภายใน รวมทั้งม้ามและตับ และรอยโรคบนกระดูก)
ILD ไม่ทราบสาเหตุ: Idiopathic หมายถึง ไม่ทราบสาเหตุ ILD ที่ไม่ทราบสาเหตุมักส่งผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี

อาการของโรคปอดคั่นระหว่างหน้ามีอะไรบ้าง?

ผู้ป่วย ILD ส่วนใหญ่มีอาการที่ทำให้หายใจลำบาก ได้แก่:

หายใจถี่
อาการไอ โดยทั่วไปจะไม่เกิดผล
ความอดทนในการออกกำลังกายลดลง
ความเหนื่อยล้า
ลดน้ำหนัก

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การวินิจฉัยโรคปอดคั่นระหว่างหน้าเป็นอย่างไร?

เนื่องจากมี ILD หลายประเภท แพทย์จึงใช้วิธีการวินิจฉัยหลายวิธี ได้แก่ :

การตรวจร่างกาย แพทย์จะถามด้วยว่าคุณมีภาวะทางระบบ (ความผิดปกติที่ส่งผลต่อร่างกายทั้งหมด) หรือเคยสัมผัสกับสารที่เป็นอันตรายหรือไม่
การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อดูว่าปอดของคุณทำงานได้ดีเพียงใด
การทดสอบภาพเช่น X-ray และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่มีความละเอียดสูง (CT scan)
Bronchoscopy การทดสอบที่แพทย์ใส่อุปกรณ์ที่เรียกว่า bronchoscope ผ่านทางจมูกหรือปากของคุณเข้าไปในปอดเพื่อดูภายในทางเดินหายใจ
ในบางกรณี แพทย์จะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อปอด การทดสอบเนื้อเยื่อนี้ ซึ่งเรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อ สามารถระบุประเภทของ ILD เพิ่มเติมได้ ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ แพทย์ของคุณจะเอาตัวอย่างเนื้อเยื่อเล็กๆ ออกจากปอดและศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อช่วยระบุประเภทของ ILD

การจัดการและการรักษา

โรคปอดคั่นระหว่างหน้ารักษาอย่างไร?

การรักษา ILD ได้รับการออกแบบมาเพื่อรักษาความสามารถในการทำงานของปอดและป้องกันไม่ให้โรคแย่ลง การรักษาขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงประเภทของ ILD และความรุนแรงของโรค รวมถึง:

ยา สามารถช่วยปรับปรุงการทำงานของปอดโดยลดการอักเสบและ/หรือการเกิดพังผืด ยาลดการอักเสบ ได้แก่ สเตียรอยด์ (prednisone) และยารักษาโรคข้ออื่น ๆ รวมถึง mycophenolate (CellCept), azathioprine (Imuran), leflunomide (Arava), rituximab (Rituxan), cyclophosphamide (Cytoxan), tacrolimus (Prograf) และอื่น ๆ ยาเพื่อหยุดการเกิดพังผืดต่อไป ได้แก่ pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev)
การบำบัดด้วยออกซิเจน: ออกซิเจนส่วนเกินที่ส่งผ่านท่อในจมูกช่วยให้หายใจได้ง่ายขึ้น การบำบัดนี้จะเพิ่มระดับออกซิเจนในเลือด เพื่อให้ทุกลมหายใจมีประสิทธิผลมากขึ้น
การบำบัดโรคปอดและการออกกำลังกาย: การหายใจและการออกกำลังกายที่เพิ่มขึ้นสามารถปรับปรุงสมรรถภาพของปอดได้
การปลูกถ่ายปอด: ผู้ป่วย ILD บางรายที่มีอาการรุนแรงได้รับการปลูกถ่ายปอดเพื่อช่วยยืดอายุขัย

ภาวะแทรกซ้อนของโรคปอดคั่นระหว่างหน้ามีอะไรบ้าง?

ผู้ป่วย ILD จำนวนมากมีปัญหาในการหายใจและไอไม่หายไป ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น ภาวะแทรกซ้อนอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและรวมถึงความดันโลหิตสูงในปอด ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา และการหายใจล้มเหลว (ปอดไม่ได้ส่งออกซิเจนไปยังร่างกายเพียงพอ)

การป้องกัน

สามารถป้องกันโรคปอดคั่นระหว่างหน้าได้หรือไม่?

ไม่มีวิธีป้องกัน ILD ที่ไม่ทราบสาเหตุหรือทางพันธุกรรม แต่สามารถป้องกันบางชนิดด้วยสาเหตุที่ทราบได้ คุณสามารถลดความเสี่ยงได้โดย:

สวมเครื่องช่วยหายใจ (หน้ากากที่กรองอนุภาคจากอากาศ) รอบสารอันตราย เช่น แร่ใยหิน ฝุ่นโลหะ หรือสารเคมี
เลิกบุหรี่.
การรับวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และปอดบวมเพื่อช่วยปกป้องปอดของคุณ

แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับผู้ที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าคืออะไร?

ไม่มีการรักษาสำหรับ ILD เมื่อเกิดแผลเป็นในปอด มักจะไม่สามารถย้อนกลับได้ การรักษาสามารถช่วยชะลอการเกิดโรคเพื่อรักษาคุณภาพชีวิตได้มากที่สุด

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและสาเหตุของ ILD ผู้ป่วย ILD ที่ไม่รุนแรงจำนวนมากสามารถทำงานได้ตามปกติตลอดชีวิตโดยไม่ต้องรักษา สภาพของพวกเขาสามารถทรงตัวได้ (ไม่แย่ลง)

สำหรับผู้ที่เป็นโรค ILD ที่รุนแรงกว่า โรคนี้สามารถลุกลามได้ (แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป) คนเหล่านี้อาจต้องการการรักษาและการรักษาอย่างสม่ำเสมอตลอดชีวิตที่เหลือเพื่อช่วยในการจัดการอาการของพวกเขา