ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า ภาพรวม

Frontotemporal dementia (FTD) เป็นภาวะสมองเสื่อมชนิดหนึ่งที่มักถูกเรียกว่าโรค Pick’s ประกอบด้วยกลุ่มความผิดปกติที่ส่งผลต่อพฤติกรรม อารมณ์ การสื่อสาร และการรับรู้ ชื่ออื่นที่ใช้สำหรับ FTD ได้แก่:

• การเสื่อมสภาพของหน้าผาก
• ภาวะสมองเสื่อมชั่วคราวหน้าผาก
• พิคส์ คอมเพล็กซ์
• การเสื่อมสภาพของกลีบสมองส่วนหน้า
• ภาวะสมองเสื่อมที่หน้าผาก

ใน FTD กลีบหน้าผากและขมับของสมองได้รับผลกระทบและมีขนาดยุบ (หดตัว) FTD มักโจมตีคนที่ค่อนข้างอายุน้อย (50 ถึง 60 ปี) แต่ก็มีการระบุในคนที่อายุน้อยกว่า 21 ปีและสูงอายุเท่าปลายยุค 80 ประมาณ 60% ของกรณีของ FTD เป็นคนที่มีอายุระหว่าง 45 ถึง 64

Arnold Pick ได้ระบุคอลเลกชั่นโปรตีน tau ที่ผิดปกติในสมองครั้งแรก (เรียกว่า Pick’s body) ในปี 1892 ร่างกายของ Pick มีอยู่ใน FTD บางประเภท และสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ระหว่างการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น

ประเภท

ความผิดปกติสี่ประการที่จัดอยู่ในประเภท FTD ได้แก่:

• ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าของพฤติกรรมแปรผัน: ตามชื่อที่บ่งบอกถึง FTD ที่แปรผันทางพฤติกรรมส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อพฤติกรรม ทำให้เกิดปฏิสัมพันธ์และอารมณ์ที่ไม่เหมาะสมทางสังคม

• ความพิการทางสมองขั้นต้น: องค์ประกอบหลักของ FTD ประเภทนี้คือความพิการทางสมองซึ่งหมายถึงความบกพร่องทางภาษา ซึ่งอาจส่งผลต่อทั้งความสามารถในการสื่อสารและทำความเข้าใจ

• Progressive Supranuclear Palsy: อัมพาตจาก Supranuclear ส่งผลต่อความสมดุลและการเคลื่อนไหวตลอดจนความสามารถทางปัญญา อาการที่ชัดเจนคือการเคลื่อนไหวของดวงตาบกพร่อง

• การเสื่อมสภาพของคอร์ติโคบาซัล: อาการของการเสื่อมสภาพของคอร์ติโคบาซัลมักปรากฏเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรงและตัวสั่น และมักเริ่มต้นที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย ปัญหาเกี่ยวกับความจำและพฤติกรรมก็พัฒนาขึ้นเช่นกันเมื่อความผิดปกตินี้ดำเนินไป

อาการ

การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม: ผู้ที่มี FTD มักแสดงพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมทางสังคม เช่น ความคิดเห็นที่ไร้ไหวพริบ ขาดความเข้าใจหรือความเห็นอกเห็นใจ ความฟุ้งซ่าน ความสนใจในเรื่องเพศที่เพิ่มขึ้น หรือการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในความชอบด้านอาหาร คนอื่นแสดงสุขอนามัยที่ไม่ดี ความคิดเห็นหรือพฤติกรรมซ้ำ ๆ กัน พลังงานต่ำ และแรงจูงใจที่ไม่ดี พวกเขายังอาจมีความรู้สึกแบนหรือทู่ ซึ่งหมายความว่าใบหน้าของพวกเขาแสดงอารมณ์เพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย รวมทั้งความเศร้า ความปิติ หรือความโกรธ

การเปลี่ยนแปลงการสื่อสาร: FTD มักส่งผลต่อความสามารถในการสื่อสารทั้งคำพูดที่แสดงออก (ความสามารถในการใช้คำพูดในการแสดงออก) และคำพูดที่เปิดกว้าง (ความสามารถในการเข้าใจคำพูด) บุคคลอาจมีปัญหาในการหาคำที่จะพูด พูดช้าและลังเลมาก มีปัญหาในการอ่านและเขียนอย่างถูกต้อง และไม่สามารถสร้างประโยคในลักษณะที่เหมาะสมได้

การเปลี่ยนแปลงการเคลื่อนไหว: FTD มักส่งผลต่อความสามารถในการควบคุมการเคลื่อนไหวและการกระทำอื่นๆ ผู้ที่มี FTD อาจล้มบ่อยหรือมีการเคลื่อนไหวของแขนและขาที่ไม่พึงประสงค์หรือสั่นคลอน

ที่น่าสนใจคือ ความทรงจำของบุคคลและความเข้าใจเกี่ยวกับพื้นที่รอบตัวพวกเขามักจะค่อนข้างไม่บุบสลาย โดยเฉพาะในระยะก่อนหน้านี้

FTD กับอัลไซเมอร์ต่างกันอย่างไร

ในโรคอัลไซเมอร์ อาการเริ่มต้นโดยทั่วไปคือความจำเสื่อมในระยะสั้นและมีปัญหาในการเรียนรู้สิ่งใหม่ ใน FTD หน่วยความจำมักจะไม่เสียหายในตอนแรก อาการในระยะเริ่มต้น ได้แก่ ความยากลำบากในการปฏิสัมพันธ์ทางสังคมและอารมณ์ที่เหมาะสม ตลอดจนความท้าทายด้านภาษาบางอย่าง

FTD และ Alzheimer’s ยังแตกต่างกันในวิธีที่สมองได้รับผลกระทบทางร่างกาย FTD ส่งผลกระทบต่อสมองส่วนหน้าและกลีบขมับของสมองเป็นหลัก ในขณะที่โรคอัลไซเมอร์ส่งผลต่อสมองกลีบขมับในระยะแรก แต่ด้วยความก้าวหน้าส่งผลกระทบต่อพื้นที่ส่วนใหญ่ของสมอง

FTD ยังกำหนดเป้าหมายไปยังบุคคลที่อายุน้อยกว่า อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของ FTD อยู่ที่ประมาณ 60 ปี ในขณะที่บางคนมีโรคอัลไซเมอร์ที่เริ่มมีอาการ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 65 ปีและหลายคนอยู่ในวัย 70 หรือ 80 ปี

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของ FTD ในขณะที่กรณีส่วนใหญ่ของ FTD ดูเหมือนจะเกิดขึ้นโดยบังเอิญ แต่พันธุกรรมก็มีบทบาทในบางกรณี ประมาณ 10% ของกรณีสามารถสืบย้อนไปถึงการเปลี่ยนแปลงในยีนตัวเดียว การกลายพันธุ์ของยีนนี้สืบทอดโดยตรง หมายความว่าถ้าพ่อแม่ของคุณมียีนเฉพาะสำหรับ FTD คุณมีโอกาส 50% ที่จะพัฒนา FTD

อีก 20% ถึง 40% ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค FTD มีความเกี่ยวพันทางครอบครัว โดยที่ญาติมากกว่าหนึ่งคนในรุ่นสองรุ่นขึ้นไปได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค FTD

การวินิจฉัย

คล้ายกับการวินิจฉัยโรคอัลไซเมอร์ ไม่มีการทดสอบเดียวที่สามารถวินิจฉัย FTD ได้ ผู้ป่วยมักได้รับการทดสอบด้วยภาพ เช่น MRI หรือ PET scan การทดสอบความรู้ความเข้าใจเพื่อวัดความสามารถด้านความจำและภาษา การทดสอบการเคลื่อนไหวร่างกาย การตรวจกระดูกสันหลัง และการตรวจเลือด การวินิจฉัยทำได้โดยการรวบรวมผลลัพธ์ทั้งหมดจากการทดสอบเหล่านี้ วินิจฉัยสาเหตุอื่นๆ เช่น การขาดวิตามินบี 12 หรือการติดเชื้อ และเปรียบเทียบอาการของคุณกับกรณีอื่นของ FTD เป็นสิ่งสำคัญที่นักประสาทวิทยาที่คุ้นเคยกับ FTD และภาวะสมองเสื่อมประเภทอื่นๆ จะต้องมีส่วนร่วมในการประเมินนี้ เนื่องจากลักษณะบางอย่างของ FTD จะเลียนแบบความผิดปกติอื่นๆ

การรักษา

ไม่มียาที่มุ่งเป้าไปที่ภาวะสมองเสื่อมประเภทนี้ ดังนั้นเป้าหมายการรักษาคือการควบคุมอาการให้ได้มากที่สุด แพทย์อาจสั่งยาที่มักใช้สำหรับปัญหาการเคลื่อนไหวในโรคพาร์กินสัน ซึ่งรวมถึงคาร์บิโดปา/เลโวโดปา (ซิเนเมต) บางครั้งพฤติกรรมของ FTD จะได้รับการแก้ไขด้วยยารักษาโรคจิตหากแนวทางที่ไม่ใช้ยาไม่ได้ผล

ยาต้านอาการซึมเศร้า โดยเฉพาะยากลุ่ม selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) แสดงให้เห็นประโยชน์บางประการในการรักษาพฤติกรรมครอบงำหรือบีบบังคับของ FTD แพทย์บางคนจะสั่งจ่ายยาให้กับผู้ป่วยอัลไซเมอร์ เช่น ยากลุ่ม cholinesterase inhibitors อย่างไรก็ตาม การวิจัยยังไม่ได้แสดงให้เห็นชัดเจนว่ายาเหล่านี้มีประสิทธิภาพสำหรับ FTD

กิจกรรมบำบัดและกายภาพบำบัดยังเป็นประโยชน์ต่อผู้ป่วยด้วยการช่วยรักษาหรือชะลอความเสื่อมของมอเตอร์และความสามารถในการเคลื่อนไหว ในขณะที่การบำบัดด้วยการพูดสามารถช่วยให้การสื่อสารขาดหายไปในบางครั้ง

ความชุก

ประมาณ 10% ถึง 20% ของภาวะสมองเสื่อมทั้งหมดเป็น FTD ซึ่งแปลเป็นประมาณ 50,000 ถึง 60,000 คนอเมริกัน FTD เป็นภาวะสมองเสื่อมชนิดหนึ่งที่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่า 65 ปี และพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ FTD ไม่ดี อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 2-20 ปีหลังการวินิจฉัย ขึ้นอยู่กับความเร็วของความก้าวหน้าและการปรากฏตัวของโรคอื่นๆ FTD ไม่ทำให้เสียชีวิต แต่ทำให้การต่อสู้กับความเจ็บป่วยและการติดเชื้ออื่นๆ ยากขึ้น

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าเป็นภาวะสมองเสื่อมประเภทหนึ่งที่โดยทั่วไปไม่เป็นที่รู้จักในฐานะโรคอัลไซเมอร์ การทำความเข้าใจว่าสิ่งนี้อาจส่งผลต่อคุณหรือคนที่คุณรักอย่างไรสามารถช่วยเตรียมคุณให้พร้อมสำหรับสิ่งที่คาดหวังและวิธีที่ดีที่สุดที่จะรับมือกับผลกระทบของมัน