กายวิภาคของปลอกไมอีลิน

ปลอกไมอีลินเป็นสารเคลือบป้องกันที่มีไขมันรอบๆ เส้นใยประสาทของคุณ คล้ายกับฉนวนป้องกันรอบสายไฟฟ้า สารเคลือบนี้ช่วยให้แรงกระตุ้นทางไฟฟ้าระหว่างเซลล์ประสาทสามารถเคลื่อนที่ไปมาได้อย่างรวดเร็ว เมื่อไมอีลินได้รับความเสียหาย สัญญาณไฟฟ้าเหล่านี้จะถูกขัดจังหวะและอาจหยุดพร้อมกัน

กายวิภาคศาสตร์

ไมอีลินประกอบด้วยไขมันและโปรตีน และห่อหุ้มเส้นประสาทหลายชั้นในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) หลายชั้น ซึ่งรวมถึงสมอง ไขสันหลัง เส้นประสาทตา และเส้นประสาทส่วนปลาย ระบบ (PNS) ซึ่งมีเส้นประสาททั้งหมดที่อยู่นอก CNS

หากคุณเคยสังเกตเห็นการเคลื่อนไหวของทารกที่กระตุกและกระตุกกะทันหัน นั่นเป็นเพราะปลอกไมอีลินของพวกมันไม่ได้พัฒนาเต็มที่ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อพวกมันโตขึ้นและไมอีลินจะเติบโตและสร้างขึ้น การเคลื่อนไหวของพวกมันจะราบรื่นขึ้นและควบคุมได้มากขึ้น กระบวนการนี้ดำเนินต่อไปจนถึงวัยผู้ใหญ่

ความผิดปกติ

ในคนที่มีสุขภาพดี เซลล์ประสาทจะส่งแรงกระตุ้นซึ่งกันและกันตามเส้นใยบางๆ ที่ติดอยู่กับร่างกายของเซลล์ประสาท ส่วนที่ยื่นออกมาบางๆ เหล่านี้เรียกว่าแอกซอน และส่วนใหญ่ได้รับการปกป้องโดยปลอกไมอีลิน ซึ่งช่วยให้แรงกระตุ้นของเส้นประสาทเคลื่อนที่อย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพ ไมอีลินมีความสำคัญต่อระบบประสาทที่แข็งแรง ซึ่งส่งผลต่อทุกอย่างตั้งแต่การเคลื่อนไหวไปจนถึงการรับรู้

ในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไมอีลิน เซลล์ภูมิคุ้มกันโจมตีไมอีลิน—และในที่สุด แอกซอน—ในสมองและไขสันหลัง การโจมตีซ้ำๆ ทำให้เกิดแผลเป็นในที่สุด เมื่อเยื่อไมอีลินมีรอยแผลเป็น แรงกระตุ้นของเส้นประสาทจะไม่สามารถถ่ายทอดได้อย่างเหมาะสม พวกเขาเดินทางช้าเกินไปหรือไม่เลย ในที่สุด แอกซอนจะเสื่อมสภาพอันเป็นผลมาจากการสูญเสียไมอีลินเรื้อรัง ส่งผลให้เซลล์ประสาทตาย

อาการต่างๆ เช่น การรบกวนทางประสาทสัมผัส ปัญหาการมองเห็น กล้ามเนื้อกระตุก และปัญหากระเพาะปัสสาวะเริ่มปรากฏขึ้น ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในระบบประสาทส่วนกลางที่ไมอีลินถูกโจมตี นี่คือเหตุผลที่อาการของ MS แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล เนื่องจากตำแหน่งของการโจมตีด้วยไมอีลินจะแตกต่างกันไปภายในระบบประสาทส่วนกลาง

นอกจากตำแหน่งที่แปรผันของการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันในสมองและไขสันหลังของคุณแล้ว จังหวะของการโจมตีเหล่านี้ก็คาดเดาไม่ได้เช่นกัน แม้ว่าจะมีตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น เช่น ความเครียดหรือช่วงหลังคลอด

สาเหตุ

นอกเหนือจากหลายเส้นโลหิตตีบ ความเสียหายต่อไมอีลินอาจเกิดจากเงื่อนไขทั่วไปและผิดปกติจำนวนเท่าใดก็ได้ ซึ่งรวมถึง:

• จังหวะ
• การติดเชื้อ
• การอักเสบ
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ
• ยาบางชนิด
• ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
• การดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป
• พิษคาร์บอนมอนอกไซด์
• ขาดวิตามินบี 12

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

โรคทำลายล้างที่พบบ่อยที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางคือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแต่อื่นๆ ได้แก่:

• โรคประสาทอักเสบตาอักเสบในเส้นประสาทตา

• Neuromyelitis optica หรือที่เรียกว่าโรคของ Devic ซึ่งส่งผลต่อเส้นประสาทตาและไขสันหลัง

• เยื่อหุ้มสมองอักเสบตามขวาง โรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบในไขสันหลัง

• โรคไข้สมองอักเสบชนิดแพร่กระจายเฉียบพลัน (ADEM) การติดเชื้อในสมองและไขสันหลัง

• Adrenoleukodystrophy และ adrenomyeloneuropathy ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายาก

• โรคประสาทตาเสื่อมจากกรรมพันธุ์ Leber ซึ่งนำไปสู่การตาบอดบางส่วน

ไม่ทราบสาเหตุของเงื่อนไขเหล่านี้ บางชนิด เช่น neuromyelitis optica, ADEM, optic neuritis และ transverse myelitis เชื่อกันว่าเป็นภูมิต้านทานผิดปกติ ซึ่งสร้างความเสียหายทางอ้อมต่อปลอกไมอีลินอันเป็นผลมาจากการโจมตีของภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

PNS Demyelinating โรค

นอกจากนี้ยังมีเงื่อนไขการทำลายล้างที่ส่งผลต่อไมอีลินในระบบประสาทส่วนปลายเป็นหลัก ได้แก่ :

• กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร (GBS)
• polyneuropathy ทำลายล้างอักเสบเรื้อรัง (CIDP)
• polyneuropathies เส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ

ความผิดปกติทางพันธุกรรม

นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งการสลายตัวของไมอีลินหรือปลอกไมอีลินที่มีข้อบกพร่องอาจทำให้ระบบประสาทเสียหายอย่างถาวร ซึ่งรวมถึง:

• Adrenoleukodystrophy
• Metachromatic leukodystrophy
• โรคกระเพาะ
• โรค Pelizaeus-Merzbacher

การรักษา

การรักษาในปัจจุบันสำหรับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีเป้าหมายที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณ แม้ว่าจะพบว่าลดจำนวนและความรุนแรงของการกำเริบของโรค MS แต่ก็ยังไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้ แต่ตอนนี้ ผู้เชี่ยวชาญกำลังตรวจสอบการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่ไมอีลิน

การวิจัยการซ่อมแซมไมอีลิน

ในขณะที่การรักษาโรค MS ที่ปรับเปลี่ยนโรคในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่วิธีป้องกันระบบภูมิคุ้มกันของคุณจากการโจมตีไมอีลิน นักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาวิธีการซ่อมแซมไมอีลินเมื่อได้รับความเสียหายจากระบบภูมิคุ้มกัน ความหวังคือถ้าไมอีลินได้รับการซ่อมแซม การทำงานของระบบประสาทของคุณอาจได้รับการฟื้นฟูและ MS ของคุณจะหยุดแย่ลงหรืออย่างน้อยก็ช้าลง

ข่าวดีก็คือผลการศึกษาบางชิ้นได้แสดงให้เห็นแล้วว่าการถนอมและฟื้นฟูไมอีลินที่ล้อมรอบแอกซอนสามารถเพิ่มการอยู่รอดของเซลล์ประสาทได้เนื่องจากความพิการที่เกี่ยวข้องกับ MS ของคุณเชื่อมโยงกับระดับการตายของเซลล์ประสาท โดยการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาท ผู้เชี่ยวชาญจึงหวังว่าจะสามารถหยุดความก้าวหน้าของความทุพพลภาพในผู้ที่เป็นโรค MS ได้ในที่สุด

คลีมาสทีน ฟูมาเรต

ในการสืบสวนในปัจจุบัน ผลการศึกษาในปี 2017 ที่ตีพิมพ์ใน Lancet ชี้ว่ายารักษาโรคภูมิแพ้ที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ที่เรียกว่า clemastine fumarate (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์ Tavist, Dayhist และอื่นๆ) อาจส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินในสมองของผู้ที่เป็นโรค MS

ในการศึกษานี้ ผู้ที่เป็นโรค MS กำเริบและความเสียหายของเส้นประสาทตาจำนวน 50 รายได้รับยา Clemastine วันละสองครั้งหรือยาหลอกเป็นเวลา 150 วัน หลังจาก 90 ผู้เข้าร่วมเปลี่ยนการรักษา ซึ่งหมายความว่าผู้ที่ได้รับ clemastine กำลังรับยาหลอกในช่วง 60 วันสุดท้ายของการศึกษา

ผู้เข้าร่วมได้รับศักยภาพที่เกิดจากการมองเห็น ซึ่งวัดการส่งสัญญาณจากเรตินาของดวงตาผ่านเส้นประสาทตาไปยังคอร์เทกซ์การมองเห็น ซึ่งเป็นบริเวณของสมองที่ประมวลผลภาพ (แปลงสิ่งที่เราเห็นเป็นภาพจริง)

ผลการศึกษาพบว่า ความล่าช้าในการมองเห็นได้ลดลง 1.7 มิลลิวินาทีต่อตาในช่วงเวลาที่ผู้คนได้รับการรักษาด้วยเคลมาสทีน การลดความล่าช้าในการส่งผ่านเส้นประสาทนี้แสดงให้เห็นว่าการซ่อมแซมไมอีลินเกิดขึ้นตามเส้นทางการส่งสัญญาณประสาทตา

ยาอื่นๆ ที่อยู่ระหว่างการตรวจสอบ

การศึกษาในระยะเริ่มต้นอื่นๆ กำลังคัดเลือกผู้ป่วยหรือกำลังอยู่ในระหว่างดำเนินการเกี่ยวกับยาที่อาจช่วยส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง มีการศึกษาการรักษาหลายอย่าง แต่ตัวอย่างบางส่วน ได้แก่

• Guanabenz: ยาที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกาก่อนหน้านี้สำหรับการรักษาความดันโลหิตสูง พบว่า guanabenz ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของ oligodendrocytes (เซลล์ที่ผลิตไมอีลิน) ในการศึกษาในสัตว์ทดลอง Guanabenz ยังช่วยลดจำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกันอักเสบที่สะสมอยู่ในสมองและไขสันหลัง

• Ibudilast: การทดลองระยะที่ 2 ที่เกี่ยวข้องกับ 255 คนที่มีโรค MS ขั้นปฐมภูมิหรือทุติยภูมิพบว่า ibudilast ซึ่งเป็นยาต้านการอักเสบที่ผลิตในญี่ปุ่น ชะลออัตราการฝ่อของสมอง (หดตัว) เมื่อเทียบกับยาหลอก