Myasthenia Gravis คืออะไร?

Myasthenia gravis (MG) เป็นภาวะที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงอันเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันที่โจมตีตัวรับ (จุดเชื่อมต่อ) ที่อยู่บนเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อในเปลือกตาและกล้ามเนื้อที่ติดกับลูกตามักเป็นกล้ามเนื้อแรก (และบางครั้งเท่านั้น) ที่ได้รับผลกระทบจาก myasthenia gravis กล้ามเนื้ออื่นๆ ที่อาจอ่อนแรง ได้แก่ กราม แขนขา และแม้กระทั่งกล้ามเนื้อหายใจ

แม้ว่าจะยังไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis ให้หายขาด แต่ข้อดีคือมีวิธีการรักษาหลายอย่างที่สามารถช่วยให้อาการดีขึ้นได้

อาการ Myasthenia Gravis

อาการหลักของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) มีนัยสำคัญ อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเฉพาะที่มีแนวโน้มแย่ลงเรื่อยๆ ในเวลากลางวัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบถูกใช้งานเป็นจำนวนมาก

โดยปกติ ผู้ที่มี myasthenia gravis จะมีอาการเปลือกตาตกหรือ “ตาเมื่อยล้า” (ptosis) และ/หรือมองเห็นภาพซ้อนหรือภาพซ้อน (diplopia) เป็นครั้งแรก

ในขณะที่บางคนที่เป็นโรค MG จะมีอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง (myasthenia ตา) เท่านั้น แต่คนอื่น ๆ ก็พัฒนาไปสู่รูปแบบทั่วไปของโรคที่กล้ามเนื้อหลาย ๆ อันได้รับผลกระทบ

ในบุคคลเหล่านั้น นอกจากปัญหาเกี่ยวกับดวงตาแล้ว อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้น:

• ปาก/กรามอ่อนแรง ทำให้เคี้ยวหรือกลืนอาหารลำบาก หรือพูดไม่ชัด
• การแสดงออกทางสีหน้า จำกัด
• แขน มือ นิ้ว ขา และ/หรือคออ่อนแรง

ไม่ค่อยเกิดวิกฤต myasthenicนี่เป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิตโดยมีอาการหายใจลำบากเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจอย่างรุนแรง มักเกิดจากการเปลี่ยนแปลงยา การติดเชื้อ หรือการผ่าตัด

เนื่องจากอาการหายใจสั้นอย่างรุนแรงที่เกี่ยวข้อง จึงต้องใส่ท่อช่วยหายใจ (ใส่เครื่องช่วยหายใจ) และเฝ้าดูแลในหอผู้ป่วยหนัก

สาเหตุ

Myasthenia gravis เกิดขึ้นเมื่อแอนติบอดี (โปรตีนที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกัน) โจมตีตัวรับ acetylcholine อย่างผิด ๆ ซึ่งเป็นสารเคมีที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ประสาทเพื่อกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดีตัวรับ acetylcholine (AChR) อันเป็นผลมาจากการรบกวนการส่งสัญญาณประสาทไปยังกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงพัฒนาขึ้น

สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่า ในบางกรณี แทนที่จะเป็นแอนติบอดีที่ผลิตขึ้นเพื่อต่อต้านตัวรับอะเซทิลโคลีน ผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) มีแอนติบอดีที่ผลิตขึ้นเพื่อต่อต้านโปรตีนที่อยู่บนพื้นผิวของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดีรีเซพเตอร์ไทโรซีนไคเนส (MuSK) ที่จำเพาะต่อกล้ามเนื้อ

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค myasthenia gravis เริ่มต้นด้วยประวัติทางการแพทย์และการตรวจทางระบบประสาท จากนั้น หากมีอาการและสัญญาณที่บ่งบอกถึง myasthenia gravis จะทำการทดสอบเพื่อยืนยันเพิ่มเติม ซึ่งมักจะทำโดยนักประสาทวิทยา

ประวัติทางการแพทย์และการตรวจระบบประสาท

ในระหว่างประวัติการรักษา ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจะรับฟังเรื่องราวด้านสุขภาพของคุณอย่างรอบคอบและสอบถามรายละเอียดเฉพาะ ตัวอย่างเช่น พวกเขาอาจถามคำถามต่อไปนี้ หากพวกเขาสงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) เนื่องจากคุณสังเกตเห็นว่า “ตาเมื่อยล้าหรือหมดสติ”

• คุณมีปัญหาในการพูดหรือกลืนหรือไม่?
• นอกจากความอ่อนแอของดวงตาแล้ว คุณมีอาการอ่อนแรงในส่วนอื่นๆ ของร่างกาย (เช่น แขนหรือขา) หรือไม่?
• ความอ่อนแอของคุณแย่ลงในตอนเช้าหรือตอนเย็นหรือไม่?

หลังจากคำถามเหล่านี้ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะทำการตรวจระบบประสาท โดยจะประเมินความแข็งแรงและน้ำเสียงของกล้ามเนื้อของคุณ พวกเขายังจะตรวจตาของคุณเพื่อดูว่ามีปัญหากับการเคลื่อนไหวของดวงตาหรือไม่

การตรวจเลือด

นอกจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายแล้ว หากบุคคลใดมีอาการที่บ่งบอกว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) ก็จะมีการตรวจเลือดด้วยแอนติบอดีเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบที่เฉพาะเจาะจงที่สุดคือการทดสอบแอนติบอดีตัวรับ acetylcholine ซึ่งตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่ผิดปกติ การปรากฏตัวของแอนติบอดียืนยันการวินิจฉัย ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจตรวจหาแอนติบอดี MuSK

Electrophysiological Studies

การศึกษา Electrophysiological เช่น การศึกษาการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำๆ และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบเส้นใยเดี่ยว (EMG) จะมีประโยชน์มากในการวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการทดสอบอื่นๆ (เช่น การตรวจเลือดด้วยแอนติบอดี) เป็นเรื่องปกติ แต่ผู้ปฏิบัติงานยังมีข้อสงสัยเกี่ยวกับ MG อยู่สูง ตามอาการของแต่ละคน

การทดสอบเอโดรโฟเนียม

การทดสอบ edrophonium หรือที่เรียกว่าการทดสอบ Tensilon ส่วนใหญ่เลิกใช้งานเนื่องจากไม่มีสารเคมีที่จำเป็นในการดำเนินการ

ในอดีต แม้ว่าในระหว่างการทดสอบนี้ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจะฉีด edrophonium ซึ่งเป็นยาที่ป้องกันการสลายของ acetylcholine เข้าเส้นเลือด หากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นหลังจากได้รับยานี้ การทดสอบถือเป็นผลบวกและสนับสนุนการวินิจฉัยโรค MG อย่างมาก

การถ่ายภาพ

ผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia gravis มีเนื้องอกที่ต่อมไทมัส ซึ่งเป็นต่อมภูมิคุ้มกันที่อยู่ในหน้าอกของคุณการทดสอบด้วยภาพ ซึ่งโดยปกติแล้วจะเป็นการสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถวินิจฉัยไธโมมาได้

อาจมีการสั่ง MRI ของสมองในระหว่างกระบวนการวินิจฉัยเพื่อประเมินสภาวะการเลียนแบบ เช่น โรคหลอดเลือดสมอง เนื้องอกในสมอง หรือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

การรักษา

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis แต่ก็มีการรักษาที่ช่วยบรรเทาอาการและทำให้โรคสงบลงได้

สารยับยั้งอะเซทิลโคลีน

ยาที่เรียกว่าสารยับยั้ง acetylcholinesterase ซึ่งขัดขวางการสลายของ acetylcholine สามารถช่วยเพิ่มระดับของ acetylcholine ที่จุดเชื่อมต่อของกล้ามเนื้อ ตัวยับยั้ง acetylcholinesterase หลักที่ใช้ในการรักษา myasthenia gravis คือ Mestinon (pyridostigmine)

ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยานี้ ได้แก่ อาการท้องร่วง ตะคริวในช่องท้อง และคลื่นไส้ แม้ว่าการรับประทานร่วมกับอาหารจะช่วยลดความทุกข์ทรมานในทางเดินอาหารได้

ยากดภูมิคุ้มกัน

Glucocorticoids เช่น prednisone มักใช้เพื่อระงับการผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติในผู้ที่มี myasthenia gravis

ยาระงับระบบภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ที่บางครั้งใช้ในการรักษา myasthenia gravis ได้แก่:

• อิมูรัน (อะซาไธโอพรีน)
• CellCept (ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล)
• โปรแกรม (tacrolimus)
• ริตูแซน (rituximab)

พลาสม่าเฟอเรซิส

การแลกเปลี่ยนพลาสมา (plasmapheresis) ซึ่งพลาสมาในเลือดที่มีแอนติบอดีที่ผิดปกติจะถูกลบออกและนำพลาสมาสดกลับเข้าไป ใช้เพื่อรักษาอาการวิกฤต myasthenic เฉียบพลัน ขั้นตอนนี้อาจทำได้ก่อนการผ่าตัดเพื่อพยายามหลีกเลี่ยงวิกฤต myasthenic

ข้อแม้เกี่ยวกับ plasmapheresis คือในขณะที่ทำงานได้ภายในไม่กี่วัน ผลประโยชน์มีอายุสั้น (โดยปกติเพียงไม่กี่สัปดาห์) นอกจากนี้ plasmapheresis มีราคาแพงและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น:

• ความดันโลหิตต่ำ
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ปวดกล้ามเนื้อ
• เลือดออก

อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เกี่ยวข้องกับการให้แอนติบอดีที่มีความเข้มข้นสูงซึ่งรวบรวมจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี (ผ่านทางหลอดเลือดดำของพวกเขา) การบริหาร IVIG มักจะทำในช่วงสองถึงห้าวัน แม้ว่าผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของ IVIG มักจะไม่รุนแรง แต่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ เช่น ไตวาย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และอาการแพ้

เช่นเดียวกับ plasmapheresis อาจใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เพื่อรักษาภาวะ myasthenic หรือก่อนการผ่าตัด ในทำนองเดียวกันผลกระทบของ IVIG นั้นมีอายุสั้น

การตัดต่อมไทรอยด์

การผ่าตัดเพื่อเอาต่อมไทมัสออก (thymectomy) สามารถลดและอาจแก้ไขอาการ myasthenia gravis ได้

แม้ว่าการผ่าตัดจะแสดงในผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไทมัส แต่ในกรณีอื่น ๆ การผ่าตัดต่อมไทมัสนั้นมีความชัดเจนน้อยกว่า ในกรณีเหล่านี้ สิ่งสำคัญคือต้องมีการอภิปรายอย่างรอบคอบกับนักประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์ในการรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)

การเผชิญปัญหา

กลยุทธ์หลักในการป้องกันการโจมตี myasthenic คือการหลีกเลี่ยง/ลดทริกเกอร์ที่เป็นไปได้

ตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้สำหรับการโจมตี myasthenic ได้แก่:

• ความเครียดทางอารมณ์
• การผ่าตัด
• การตั้งครรภ์

• โรคต่อมไทรอยด์ (ไม่ทำงานหรือโอ้อวด)

• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น

ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดการโจมตีได้ เช่น:

• Cipro (ciprofloxacin) หรือยาปฏิชีวนะอื่น ๆ

• ตัวบล็อกเบต้าเช่น Inderal (propranolol)

• ลิเธียม
• แมกนีเซียม
• เวราปามิล

การติดเชื้อ เช่น ไข้หวัดใหญ่หรือปอดบวม สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia flare) ได้ด้วยเหตุนี้ อย่าลืมรับวัคซีนที่แนะนำทั้งหมด เช่น วัคซีนไข้หวัดใหญ่ประจำปีของคุณ

อนาคตของ myasthenia gravis นั้นสดใส เนื่องจากนักวิจัยทำงานอย่างไม่รู้จักเหน็ดเหนื่อยเพื่อค้นหาวิธีการรักษาที่กำหนดเป้าหมายและอาจแก้ไขความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งอยู่ที่รากของ myasthenia gravis จนกว่าจะถึงตอนนั้น ให้รักษาสุขภาพของคุณต่อไป: พบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเป็นประจำ รายงานอาการใหม่ ๆ ทันที และใช้ยาตามคำแนะนำ