ภาพรวมของ Secondary Progressive Multiple Sclerosis (SPMS)

บางทีคุณอาจเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MS (SPMS) ที่มีความก้าวหน้าทุติยภูมิ หรือบางทีคุณอาจเป็นหนึ่งใน 85% ถึง 90% ของผู้ที่มีโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MS (RRMS) กำเริบและคุณไม่แน่ใจว่าผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะทราบได้อย่างไรเมื่อ (หรือถ้า) มันเปลี่ยนไปใช้ MS โปรเกรสซีฟรอง (SPMS) ไม่ว่าจะด้วยวิธีใด เป็นการดีที่จะเข้าใจว่าโรคนี้ลุกลามได้อย่างไร เพื่อที่คุณจะได้พร้อมสำหรับอนาคต

เริ่มมีอาการ

คนส่วนใหญ่ที่มี RRMS เปลี่ยนไปเป็น SPMS ซึ่งมีอาการและความทุพพลภาพลุกลามอย่างต่อเนื่องโดยมีอาการกำเริบน้อยลงหรือไม่มีเลย (เมื่ออาการแย่ลง) การทุเลาหลังจากการกำเริบของโรคยังไม่สมบูรณ์และยังคงมีอาการอยู่

อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีการพัฒนาวิธีการรักษาที่ปรับเปลี่ยนโรค การลุกลามไปสู่โรค MS ทุติยภูมิจึงไม่ค่อยพบเห็นบ่อยนัก

คุณสามารถเปลี่ยนจากการมี RRMS เป็น SPMS ได้ทุกเมื่อ แต่กระบวนการจะค่อยเป็นค่อยไปและในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะช้า ในความเป็นจริง มักมีโซนสีเทาระหว่าง RRMS และ SPMS เมื่อคุณเข้าสู่ระยะโปรเกรสซีฟของ MS แต่ยังมีอาการ MS กำเริบอยู่เป็นระยะ

สัญญาณและอาการ

ไม่มีหลักเกณฑ์หรือเกณฑ์ที่กำหนดเมื่อคุณเปลี่ยนจาก RRMS เป็น SPMS แต่นี่เป็นสัญญาณบางอย่างที่คุณและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจมองหาเมื่อพิจารณาว่าการเปลี่ยนแปลงนี้เกิดขึ้นหรือเกิดขึ้นแล้ว

ยาของคุณใช้ไม่ได้ผล

บางครั้ง แม้ว่าคุณจะพยายามอย่างเต็มที่และยึดมั่นในการใช้ยาปรับเปลี่ยนโรค คุณอาจเริ่มแสดงความทุพพลภาพเพิ่มขึ้นโดยไม่เพิ่มจำนวนรอยโรคในการสแกนด้วยภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ที่สอดคล้องกัน นี่อาจเป็นเครื่องบ่งชี้ว่าคุณกำลังย้ายเข้าสู่ SPMS

บางคนอาจกังวลว่าพวกเขากำลังเข้าสู่ระยะก้าวหน้าของ MS เพราะหยุดมีอาการกำเริบ อย่างไรก็ตาม หากการตรวจทางระบบประสาทของคุณมีความเสถียร นี่ก็เป็นสัญญาณที่ดี เพราะหมายความว่าการรักษาที่ปรับเปลี่ยนโรคของคุณได้ผล

อาการกำเริบของคุณกำลังเปลี่ยนไป

เส้นทางธรรมชาติของ RRMS คือจำนวนการกำเริบที่คุณต้องลดลงเมื่อเวลาผ่านไป อย่างไรก็ตาม อาการกำเริบที่อาจเกิดขึ้นอาจรุนแรงกว่า ทำให้เกิดอาการหลายอย่าง มากกว่าที่จะส่งผลกระทบต่อการทำงานเพียงด้านเดียว

การฟื้นตัวจากอาการกำเริบเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะไม่สมบูรณ์ ซึ่งหมายความว่าแม้หลังจากระยะเฉียบพลันของการกำเริบของโรคแล้ว คุณยังคงมีอาการและ/หรือทุพพลภาพอยู่บ้าง นอกจากนี้ คุณจะไม่ตอบสนองต่อ Solu-Medrol อีกต่อไปในระหว่างการกำเริบเหล่านี้

มีความเสียหายจำนวนมากที่พบใน MRI

เมื่อคุณมี MRI คุณและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจเห็นผลลัพธ์เหล่านี้:

ภาระแผลที่มากขึ้น

ซึ่งหมายความว่ามีจำนวนรอยโรคมากกว่า ซึ่งมักจะเป็น:

• รอบโพรงสมอง (โพรงในสมองที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลัง)
• รอยโรคที่ไหลมารวมกัน ความหมายคือ รอยโรคเล็กๆ ที่ก่อตัวใหญ่ขึ้น
• เข้มข้นในก้านสมองและไขสันหลัง

ความเสียหายแอกซอนเพิ่มเติมและ “หลุมดำ”

บริเวณที่แสดงเป็นจุดมืด (hypointense) ในการสแกน T1 จะเรียกว่า “หลุมดำ” เหล่านี้เป็นบริเวณที่มีการอักเสบซ้ำแล้วซ้ำอีกซึ่งนำไปสู่การทำลายทั้งไมอีลินและแอกซอนอย่างสมบูรณ์ พื้นที่เหล่านี้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับความพิการ

การขยายตัวของโพรงสมองที่เติม CSF ในสมอง

นี่คือการวัดการฝ่อ เนื่องจากมีเนื้อเยื่อสมองน้อย พื้นที่รอบๆ และภายในสมองจึงใหญ่ขึ้น

การลดลงในแผลเสริมแกโดลิเนียม

ในทางที่ผิด จำนวนของรอยโรคใหม่ที่กระตุ้นแกโดลิเนียมที่ออกฤทธิ์ลดลงในระยะหลังของ RRMS นี่เป็นเพราะว่าโรคนี้มีแนวโน้มที่จะเสื่อมถอยมากกว่าการอักเสบ

คุณมีระดับความพิการมากขึ้น

เมื่อวัดโดย Expanded Disability Status Scale (EDSS) ผู้ที่มี RRMS มักจะมีคะแนน 4 หรือน้อยกว่า ในทางกลับกัน ผู้ที่มี SPMS มักจะมีคะแนนตั้งแต่ 6 ขึ้นไป ซึ่งหมายความว่าจำเป็นต้องมีความช่วยเหลือในการเดิน

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะพบความผิดปกติมากขึ้นในระหว่างการตรวจระบบประสาทของคุณ นี่แสดงให้เห็นว่าสมองของคุณไม่สามารถชดเชยการทำลายล้างได้อีกต่อไป—ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีปลอกไมอีลิน ซึ่งเป็นเกราะป้องกันรอบเส้นใยประสาท

สุดท้าย ผู้ที่พัฒนา SPMS มักจะมีความบกพร่องทางสติปัญญามากกว่า เป็นไปได้มากที่สุดเนื่องจากระดับการฝ่อในสมองที่มากขึ้น ซึ่งมีความสัมพันธ์อย่างมากกับความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ ความหมายจริงๆ ก็คือ สมองของคุณไม่สามารถชดเชยความเสียหายได้อีกต่อไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งในที่ที่มีการทำลายแอกซอน (เส้นใยประสาท) อย่างสมบูรณ์ ซึ่งส่งผลให้เกิดหลุมดำ

สาเหตุ

เช่นเดียวกับ MS ทุกประเภท ไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของ SPMS เชื่อกันว่าเป็นการรวมกันของปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม เช่น การติดเชื้อ การขาดวิตามินดี ภูมิศาสตร์ และโรคอ้วนในวัยเด็กแล้วแล้ว

ในแง่ของปัจจัยที่อาจส่งผลต่อการเปลี่ยนจาก RRMS ไปเป็น SPMS การศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ชายจะพัฒนา SPMS ได้เร็วกว่าและอายุน้อยกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ตาม ทั้งสองเพศต้องใช้ไม้เท้าในวัยที่ใกล้เคียงกัน ดังนั้นแม้ว่าพวกเขาอาจเข้าสู่ระยะก้าวหน้าเร็วกว่านี้ ผู้ชายก็ไม่มีผลลัพธ์ที่เลวร้ายไปกว่านั้น

นอกจากนี้ยังพบว่าการสูบบุหรี่เพิ่มความเสี่ยงในการเปลี่ยนจาก RRMS เป็น SPMS

การวินิจฉัย

หากคุณเคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค RRMS แล้ว คุณอาจรู้ว่ากระบวนการวินิจฉัยอาจเป็นกระบวนการที่ใช้เวลานาน เนื่องจากผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณทำการทดสอบ ขจัดเงื่อนไขอื่นๆ และรวบรวมชิ้นส่วนของปริศนาการวินิจฉัย

ในทำนองเดียวกัน การวินิจฉัย SPMS ต้องใช้กลยุทธ์ร่วมกัน รวมถึงการตรวจระบบประสาทอย่างละเอียดและ MRI ซ้ำ เช่นเดียวกับ RRMS ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยขั้นสุดท้าย

ในการวินิจฉัย SPMS ผู้ประกอบวิชาชีพของคุณจะต้องยืนยันข้อเท็จจริงสองประการ:

• คุณมีประวัติ RRMS: คุณต้องมี RRMS ก่อนจึงจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SPMS สำหรับบางคน การยืนยันประวัตินี้อาจเป็นเรื่องยาก เนื่องจากพวกเขาอาจไม่เคยตระหนักว่ามี RRMS ด้วยอาการเล็กน้อยหรือการวินิจฉัยผิดพลาด

• MS ของคุณอยู่ในสถานะก้าวหน้า: เมื่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณยืนยันประวัติ RRMS ของคุณ เขาหรือเธอต้องยืนยันว่าโรคของคุณมีความก้าวหน้า ซึ่งหมายความว่าจะค่อยๆ แย่ลง

การเปลี่ยนแปลงใน SPMS

ใน RRMS กระบวนการอักเสบทำให้เกิดการทำลายล้าง การอักเสบนี้สามารถเห็นได้ใน MRI ของคุณในระหว่างการกำเริบในรูปแบบของจุดสีขาวสว่าง (แผลเสริมแกโดลิเนียม)

อย่างไรก็ตาม ใน SPMS มีการอักเสบน้อยลงและการเสื่อมสภาพของสารสีเทาและสารสีขาวมากขึ้น รวมถึงการฝ่อของไขสันหลัง (ความเสียหายและการสูญเสียของเส้นประสาท) ซึ่งสามารถเห็นได้ใน MRI ในขณะที่ยังคงมีการทำลายล้างและการอักเสบเกิดขึ้น แต่ก็เป็นที่แพร่หลายมากขึ้น

การฝ่อของไขสันหลังนั้นเด่นชัดกว่าใน SPMS มากกว่าใน RRMS เช่นกัน และการสูญเสียเส้นประสาทนี้อาจทำให้เกิดปัญหาในลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ รวมไปถึงการเดินลำบากมากขึ้น

ในขณะที่คุณมีอาการกำเริบใน RRMS อาการเหล่านี้จะลดลงเรื่อยๆ คุณจะสังเกตเห็นว่าอาการของคุณค่อยๆ แย่ลง ตัวอย่างเช่น คุณอาจจะบอกได้ว่ามันยากขึ้นที่จะเดินในช่วงหลายเดือนที่ผ่านมา แต่คุณไม่สามารถระบุเวลาที่จู่ๆ อาการแย่ลงได้

ตัวดัดแปลงโรค

SPMS ยังสามารถจำแนกได้ตลอดระยะเวลาของโรคว่าเป็นแบบแอคทีฟ ไม่แอคทีฟ และมีหรือไม่มีความก้าวหน้าแล้วแล้ว

• ใช้งานอยู่: คุณมีอาการกำเริบและ/หรือกิจกรรม MRI ใหม่

• ความก้าวหน้า: มีหลักฐานว่า MS ของคุณแย่ลง

ตัวอย่างเช่น หาก SPMS ของคุณจัดอยู่ในประเภทไม่ทำงานโดยไม่มีความคืบหน้า ก็จะถือว่ามีเสถียรภาพ หากมีการใช้งานโดยไม่มีความคืบหน้า แสดงว่าคุณมีอาการกำเริบและ/หรือกิจกรรม MRI ใหม่ แต่ไม่มีหลักฐานว่ามีความทุพพลภาพแย่ลง

เช่นเดียวกับ RRMS อาการของ SPMS นั้นแปรผันสูงและอัตราการเกิดขึ้นก็เช่นกัน ทุกสถานการณ์แตกต่างกัน บางคนกลายเป็นคนพิการได้เร็วกว่าคนอื่น

การรักษา

การรักษาตามอาการของ SPMS นั้นคล้ายกับการรักษาของ RRMS แม้ว่ารูปแบบที่ก้าวหน้าของ MS จะรักษาได้ยากกว่าแล้วแล้ว

การบำบัดฟื้นฟู

หาก MS ของคุณมีความก้าวหน้า นักประสาทวิทยาของคุณจะตรวจทานการแทรกแซงในการฟื้นฟูสมรรถภาพกับคุณ เพื่อดูว่าคุณจำเป็นต้องปรับเปลี่ยนหรือเพิ่มเติมใดๆ หรือไม่ การรักษาเหล่านี้ ซึ่งรวมถึงกายภาพบำบัด กิจกรรมบำบัด การบำบัดด้วยภาษาพูด และการฟื้นฟูความรู้ความเข้าใจ สามารถช่วยให้คุณทำงานได้ดีที่สุดและรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและความคล่องตัวของคุณ

การบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนยา

สารปรับเปลี่ยนโรคส่วนใหญ่ไม่แสดงประโยชน์ในผู้ป่วย SPMS อย่างไรก็ตาม เมื่อเร็ว ๆ นี้ ยาสามชนิดได้รับการอนุมัติจาก FDA เพื่อใช้ในผู้ป่วย SPMS ที่ยังคงมีโรคอยู่

• Mayzent (siponimod): ยารับประทานนี้ใช้ทั้ง RRMS และ SPMS ที่ใช้งานอยู่ จากการศึกษาเบื้องต้นพบว่า SPMS ช่วยชะลอการลุกลามของโรคได้ภายใน 3 เดือน 6 ​​เดือน

• Mavenclad (cladribine): ยารับประทานอีกตัวหนึ่ง DMT นี้โดยทั่วไปคือการรักษาทางเลือกที่สอง หาก DMT อื่นไม่ได้ผลหรือคุณไม่สามารถใช้ยาเหล่านี้ได้ด้วยเหตุผลบางประการ

• Zeposia (ozanimod): นี่คือการพัฒนายาล่าสุด เป็นยารับประทานที่รักษาอาการกำเริบใน MS คิดว่า Zeposia ทำงานโดยหยุดเซลล์ภูมิคุ้มกันไม่ให้เคลื่อนออกจากต่อมน้ำเหลือง

ยาประเภทอื่นๆ ที่อาจใช้ ได้แก่ โมโนโคลนอลแอนติบอดี เช่น Rituxan (rituximab) และ Tysabri (natalizumab) สารยับยั้ง topoisomerase type II เช่น mitoxantrone, glutocorticoids และ cytoxan

ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจเป็นทางเลือกหนึ่ง

การจัดการอาการ

การจัดการอาการแต่ละอย่างของคุณก็เป็นส่วนสำคัญในการดูแลเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคุณเปลี่ยนไปใช้ SPMS ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจสั่งยาบางอย่างหรือเพิ่มเติมเพื่อช่วยในอาการที่เกี่ยวข้องกับ MS เช่น:

• ความเหนื่อยล้า
• ปัญหาลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ
• ความเจ็บปวด
• ภาวะซึมเศร้า
• หย่อนสมรรถภาพทางเพศ
• กล้ามเนื้อกระตุก
• เดินลำบาก
• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• ความผิดปกติของการนอนหลับ
• อาการเวียนศีรษะบ้านหมุน

แม้ว่าการรักษา SPMS ในปัจจุบันจะยังทำได้ไม่ดีนัก แต่รู้สึกมั่นใจว่ายังมีการศึกษาวิจัยที่กำลังดำเนินอยู่มากมายที่พยายามจะคิดหาวิธีรักษาที่หวังว่าจะหยุดการลุกลามของโรคนี้รวมทั้งปรับปรุงความทุพพลภาพ

จนกว่าจะถึงตอนนั้น ให้รักษาตัวเองในเชิงรุกด้วยการให้ความรู้เกี่ยวกับโรคของคุณ ดูทางเลือกการรักษาที่อาจเหมาะกับคุณ และสื่อสารอย่างเปิดเผยกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับการเดินทางของคุณ สิ่งนี้สามารถช่วยให้คุณใช้ชีวิตได้อย่างเต็มที่และช่วยให้คุณทำการเปลี่ยนแปลงตามความจำเป็นไปพร้อมกัน คู่มือการสนทนาของแพทย์ด้านล่างสามารถช่วยคุณเริ่มการสนทนานั้นได้