Churg-Strauss syndrome เป็นโรคที่มีลักษณะของการอักเสบของหลอดเลือด การอักเสบนี้สามารถจำกัดการไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อ บางครั้งก็ทำลายอวัยวะและเนื้อเยื่ออย่างถาวร ภาวะนี้เรียกอีกอย่างว่า eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis
โรคหอบหืดเป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดปัญหาอื่นๆ เช่น โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ ผื่น เลือดออกในทางเดินอาหาร และอาการปวดและชาที่มือและเท้า
Churg-Strauss syndrome นั้นหายากและไม่มีวิธีรักษา แพทย์ของคุณสามารถช่วยให้คุณควบคุมอาการได้ด้วยสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันที่มีฤทธิ์แรงอื่นๆ
อาการของโรค Churg-Strauss
Churg-Strauss syndrome แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล บางคนมีอาการเพียงเล็กน้อย คนอื่นมีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิต
เรียกอีกอย่างว่า eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis กลุ่มอาการ Churg-Strauss มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในสามขั้นตอนและแย่ลงเรื่อย ๆ เกือบทุกคนที่มีอาการเชิร์ก-สเตราส์มีอาการหอบหืด ไซนัสอักเสบเรื้อรัง และจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลเพิ่มขึ้น โรคหอบหืดมักเริ่มขึ้นเมื่อ 5-9 ปีก่อนการวินิจฉัยโรคเชิร์ก-สเตราส์
อาการอื่น ๆ ของ Churg-Strauss syndrome อาจรวมถึง:
- โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้
- ไข้
- เบื่ออาหารและน้ำหนักลด
- ปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ
- ความเหนื่อยล้า
- ไอ
- ปวดท้องและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
- อ่อนเพลียเมื่อยล้า
- ผื่นที่ผิวหนังหรือแผลที่ผิวหนัง
- ปวด ชา และรู้สึกเสียวซ่าที่มือและเท้า
- ปวดท้องอย่างรุนแรง
- หายใจถี่
- เลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระของคุณ

คุณต้องไปพบแพทย์เมื่อใด
คุณต้องไปพบแพทย์หากคุณมีอาการและอาการแสดง เช่น หายใจลำบากหรือน้ำมูกไหลที่ไม่หายไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการเจ็บใบหน้าต่อเนื่อง คุณต้องไปพบแพทย์หากคุณเป็นโรคหอบหืดหรือโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ที่แย่ลงอย่างกระทันหัน
กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์พบได้ยาก และมีแนวโน้มว่าอาการเหล่านี้มีสาเหตุอื่น การวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นช่วยปรับปรุงผลลัพธ์
สาเหตุของกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์
สาเหตุของ Churg-Strauss syndrome ไม่เป็นที่รู้จักมากนัก เป็นไปได้ว่าการรวมกันของยีนและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น สารก่อภูมิแพ้หรือยาบางชนิด กระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ไวเกิน แทนที่จะป้องกันแบคทีเรียและไวรัสที่บุกรุก ระบบภูมิคุ้มกันมุ่งเป้าไปที่เนื้อเยื่อที่แข็งแรง ทำให้เกิดการอักเสบเป็นวงกว้าง
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ ได้แก่:
- อายุ. โดยเฉลี่ยแล้ว คนที่เป็นโรค Churg-Strauss จะได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี
- ประวัติโรคหอบหืดหรือปัญหาเกี่ยวกับจมูก คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Churg-Strauss มีประวัติภูมิแพ้ทางจมูกอย่างรุนแรง ไซนัสอักเสบเรื้อรัง หรือโรคหอบหืด
ภาวะแทรกซ้อนของ Churg-Strauss syndrome
Churg-Strauss syndrome สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ รวมถึงปอด ผิวหนัง ระบบทางเดินอาหาร ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ และหัวใจ หากไม่รักษาโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้
ภาวะแทรกซ้อนของ Churg-Strauss syndrome ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้องและอาจรวมถึง:
- ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์สามารถทำลายเส้นประสาทในมือและเท้าของคุณ นำไปสู่อาการชา แสบร้อน และสูญเสียการทำงาน
- รอยแผลเป็นที่ผิวหนัง การอักเสบอาจทำให้เกิดแผลที่สามารถทิ้งรอยแผลเป็นได้
- โรคหัวใจ. ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับหัวใจของ Churg-Strauss syndrome ได้แก่ การอักเสบของเยื่อหุ้มรอบๆ หัวใจ การอักเสบของชั้นกล้ามเนื้อของผนังหัวใจ หัวใจวาย และหัวใจล้มเหลว
- ความเสียหายของไต หากกลุ่มอาการ Churg-Strauss ส่งผลต่อไตของคุณ คุณก็สามารถเป็นโรคไตอักเสบได้ โรคนี้ขัดขวางความสามารถในการกรองของไต นำไปสู่การสะสมของเสียในกระแสเลือดของคุณ
การวินิจฉัยกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์
ไม่มีการทดสอบใดที่สามารถยืนยันกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ได้ เนื่องจากอาการของโรค Churg-Strauss คล้ายกับโรคอื่นๆ จึงวินิจฉัยได้ยาก
อาการและอาการแสดงในระยะเริ่มต้น เช่น โรคหอบหืดและไซนัสอักเสบ มักจะพบได้บ่อย ดังนั้นการวินิจฉัยจึงอาจไม่ได้รับการยืนยันจนกว่าการอักเสบจะสร้างความเสียหายร้ายแรงต่ออวัยวะและเส้นประสาท
6 หลักเกณฑ์
American College of Rheumatology ได้กำหนดเกณฑ์สำหรับการระบุกลุ่มอาการของ Churg-Strauss โดยทั่วไปถือว่าคุณเป็นโรค Churg-Strauss หากคุณมีเกณฑ์ 4 ใน 6 ข้อนี้ เกณฑ์เหล่านี้คือ:
- โรคหอบหืด คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Churg-Strauss จะมีอาการหอบหืดเรื้อรังและมักรุนแรง
- eosinophils สูงกว่าปกติ (เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) Eosinophils ปกติสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาว 1% ถึง 3% จำนวนที่สูงกว่า 10% ถือว่าสูงผิดปกติและเป็นตัวบ่งชี้ที่ชัดเจนของ Churg-Strauss syndrome
- สร้างความเสียหายต่อกลุ่มเส้นประสาท 1 กลุ่มขึ้นไป คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Churg-Strauss มีความเสียหายของเส้นประสาทประเภทหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการชาหรือปวดที่มือและเท้า
- จุดย้ายถิ่นหรือรอยโรคบนภาพเอกซเรย์ทรวงอก รอยโรคเหล่านี้มักเคลื่อนจากที่หนึ่งไปอีกที่หนึ่งหรือไปมา ในภาพเอกซเรย์ทรวงอก รอยโรคจะเลียนแบบปอดบวม
- ปัญหาไซนัส ประวัติไซนัสอักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรังพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคเชิร์ก-สเตราส์
- เซลล์เม็ดเลือดขาวอยู่นอกหลอดเลือดของคุณ แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของผิวหนังหรือติ่งเนื้อจมูกของคุณเพื่อค้นหา eosinophils นอกหลอดเลือด
ในการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss แพทย์มักจะขอการทดสอบหลายอย่าง ได้แก่ :
-
การตรวจเลือด เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเซลล์ของร่างกายคุณเอง เช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ มันจะสร้างโปรตีนที่เรียกว่าออโตแอนติบอดี
การตรวจเลือดสามารถตรวจหา autoantibodies ในเลือดของคุณซึ่งสามารถแนะนำ แต่ไม่ยืนยันถึงการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss การตรวจเลือดยังสามารถวัดระดับของอีโอซิโนฟิลได้ แม้ว่าโรคอื่นๆ เช่น โรคหอบหืด จะสามารถเพิ่มจำนวนเซลล์เหล่านี้ได้
- การทดสอบภาพ การสแกนด้วยรังสีเอกซ์และ CT จะตรวจหาความผิดปกติในปอดและไซนัสของคุณ
- การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ หากการทดสอบอื่นๆ บ่งชี้ถึงกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ คุณอาจต้องตัดตัวอย่างเนื้อเยื่อเล็กๆ ออกไปเพื่อตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เนื้อเยื่ออาจมาจากปอดของคุณหรืออวัยวะอื่น เช่น ผิวหนังหรือกล้ามเนื้อ เพื่อยืนยันหรือแยกการมีอยู่ของหลอดเลือดอักเสบ
การรักษาโรค Churg-Strauss
ไม่มีวิธีรักษาโรค Churg-Strauss แต่ยาสามารถช่วยจัดการกับอาการได้
ยาที่ใช้ในการรักษา Churg-Strauss syndrome ได้แก่ :
-
คอร์ติโคสเตียรอยด์ Prednisone ซึ่งช่วยลดการอักเสบเป็นยาที่ต้องสั่งจ่ายบ่อยที่สุดสำหรับกลุ่มอาการ Churg-Strauss แพทย์ของคุณอาจสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูงหรือเพิ่มปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปัจจุบันเพื่อให้ควบคุมอาการได้อย่างรวดเร็ว
แต่เนื่องจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ แพทย์ของคุณจะค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนกว่าคุณจะรับประทานในปริมาณที่น้อยที่สุดเพื่อควบคุมโรคของคุณ แม้แต่ปริมาณที่ลดลงเป็นระยะเวลานานก็อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้
ผลข้างเคียงของยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ได้แก่ การสูญเสียมวลกระดูก น้ำตาลในเลือดสูง น้ำหนักขึ้น ต้อกระจก และการติดเชื้อที่รักษายาก
-
ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ. สำหรับผู้ที่มีอาการไม่รุนแรง คอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจเพียงพอ คนอื่นๆ ต้องการยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่น เช่น cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) หรือ methotrexate (Trexall) เพื่อลดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกาย
เนื่องจากยาเหล่านี้บั่นทอนความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงอื่นๆ ได้ สภาวะของคุณจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดในขณะที่คุณใช้ยา
- ภูมิคุ้มกันโกลบูลิน ภูมิคุ้มกันโกลบูลินจะได้รับการฉีดเป็นรายเดือนโดยทั่วไปให้กับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่น ๆ ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดคืออาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ซึ่งมักคงอยู่ประมาณหนึ่งวัน ภูมิคุ้มกันโกลบูลินมีราคาแพงและไม่ได้ผลสำหรับทุกคน
-
ยาชีวภาพ ยาเช่น mepolizumab (Nucala) ที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาเมื่อเร็ว ๆ นี้ รวมทั้ง benralizumab (Fasenra) และ rituximab (Rituxan) เปลี่ยนแปลงการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและดูเหมือนว่าจะปรับปรุงอาการและลดจำนวนของ eosinophils
ยาเหล่านี้ได้รับการศึกษาในการทดลองขนาดเล็กเท่านั้น และยังไม่ทราบความปลอดภัยและประสิทธิผลในระยะยาว
การรักษาด้วยยาสามารถบรรเทาอาการของ Churg-Strauss syndrome และทำให้โรคสงบลงได้ แต่อาการกำเริบเป็นเรื่องปกติ
แพทย์ของคุณจะทำการตรวจเลือดและการทดสอบอื่นๆ เป็นประจำเพื่อติดตามสภาพของคุณและปฏิกิริยาของคุณต่อยาที่คุณกำลังรับประทาน
ดูแลที่บ้าน
การรักษาด้วยยาเพรดนิโซนเป็นเวลานานอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้หลายอย่าง คุณสามารถลดปัญหาเหล่านี้ได้โดยทำสิ่งต่อไปนี้:
- ปกป้องกระดูกของคุณ ถามแพทย์ของคุณว่าคุณต้องการวิตามินดีและแคลเซียมเท่าใดในอาหารของคุณ และหารือว่าคุณควรรับประทานอาหารเสริมหรือไม่
- จะออกกำลังกาย. การออกกำลังกายสามารถช่วยให้คุณรักษาน้ำหนักให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเมื่อคุณใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่อาจทำให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นได้ การฝึกความแข็งแกร่งและการออกกำลังกายที่ต้องแบกน้ำหนัก เช่น การเดินและการวิ่งเหยาะๆ ยังช่วยปรับปรุงสุขภาพกระดูก
- หยุดสูบบุหรี่ นี่เป็นหนึ่งในสิ่งที่สำคัญที่สุดที่คุณสามารถทำได้เพื่อสุขภาพโดยรวมของคุณ นอกจากทำให้เกิดปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรงแล้ว การสูบบุหรี่ยังทำให้ปัญหาที่คุณมีแย่ลงและสามารถเพิ่มผลข้างเคียงของยาได้
- ทานอาหารที่มีประโยชน์. สเตียรอยด์อาจทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสูงและในที่สุดก็เป็นเบาหวานชนิดที่ 2 รับประทานอาหารที่ช่วยให้น้ำตาลในเลือดคงที่ เช่น ผัก ผลไม้ และเมล็ดธัญพืช
การรับมือและการสนับสนุน
คำแนะนำบางประการสำหรับการรับมือกับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์มีดังนี้
- ให้ความรู้แก่ตัวเอง การรู้เกี่ยวกับโรคนี้สามารถช่วยเตรียมคุณให้พร้อมรับมือกับภาวะแทรกซ้อนหรือการกลับเป็นซ้ำได้
- สร้างระบบสนับสนุน ครอบครัวและเพื่อนฝูงสามารถช่วยได้อย่างมาก คุณอาจต้องการพูดคุยกับที่ปรึกษาหรือนักสังคมสงเคราะห์ทางการแพทย์ที่คุ้นเคยกับโรคนี้ หรือคุณอาจพบว่าการพูดคุยกับคนอื่นๆ ที่มีอาการ Churg-Strauss นั้นมีประโยชน์
เตรียมนัดหมายกับแพทย์ของคุณ
หากคุณมีอาการและอาการแสดงที่พบได้ทั่วไปจากกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ ให้นัดหมายกับแพทย์ของคุณ การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญ
หากแพทย์ดูแลหลักของคุณสงสัยว่าเป็นโรคเชิร์ก-สเตราส์ แพทย์มักจะส่งต่อคุณไปยังแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis) เช่น rheumatologist หรือ immunologist คุณอาจพบแพทย์โรคระบบทางเดินหายใจด้วย เนื่องจาก Churg-Strauss ส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจของคุณ
นี่คือข้อมูลบางอย่างที่จะช่วยให้คุณพร้อมสำหรับการนัดหมาย
เมื่อคุณทำการนัดหมาย ให้ถามว่าคุณจำเป็นต้องทำอะไรล่วงหน้าหรือไม่ เช่น จำกัดการรับประทานอาหาร ถามด้วยว่าคุณต้องอยู่ที่สำนักงานแพทย์เพื่อสังเกตหลังการทดสอบของคุณหรือไม่
จดข้อมูลต่อไปนี้:
- อาการของคุณและเวลาที่เริ่มเป็น แม้แต่อาการที่ดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์
- ข้อมูลทางการแพทย์ที่สำคัญ รวมถึงเงื่อนไขทางการแพทย์อื่นๆ ที่คุณได้รับการวินิจฉัย
- ยา วิตามิน และอาหารเสริมอื่นๆ ทั้งหมดที่คุณรับประทาน รวมทั้งขนาดยา
- คำถามที่ถามแพทย์ของคุณ
หากคุณเคยพบแพทย์ท่านอื่นสำหรับโรคของคุณ ให้นำจดหมายสรุปผลการตรวจและสำเนาภาพเอกซเรย์ทรวงอกหรือภาพเอกซเรย์ไซนัสล่าสุดมาด้วย พาสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อนไปด้วยเพื่อช่วยจำข้อมูลที่คุณได้รับ
คำถามพื้นฐานที่ควรถามแพทย์คือ:
- สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของโรคของฉันคืออะไร?
- สาเหตุอื่นที่เป็นไปได้คืออะไร?
- ฉันต้องการการตรวจวินิจฉัยอะไรบ้าง?
- คุณแนะนำวิธีการรักษาแบบใด?
- ฉันสามารถเปลี่ยนแปลงชีวิตอะไรบ้างเพื่อช่วยลดหรือจัดการกับอาการของฉัน
สิ่งที่แพทย์ของคุณอาจถาม
แพทย์ของคุณอาจถามคำถามเหล่านี้กับคุณ:
- อาการของคุณ โดยเฉพาะอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคหอบหืดแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปหรือไม่?
- อาการของคุณรวมถึงหายใจถี่หรือหายใจดังเสียงฮืด ๆ หรือไม่?
- อาการของคุณรวมถึงปัญหาไซนัสหรือไม่?
- อาการของคุณรวมถึงปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร เช่น คลื่นไส้ อาเจียน หรือท้องร่วงหรือไม่?
- คุณเคยมีอาการชา ปวด หรืออ่อนแรงที่แขนหรือขาหรือไม่?
- คุณเคยลดน้ำหนักโดยไม่ต้องพยายามหรือไม่?
- คุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการป่วยอื่น ๆ รวมถึงโรคภูมิแพ้หรือโรคหอบหืดหรือไม่?
Discussion about this post