ภาพรวมของ Tracheoesophageal Fistula

ทวารหลอดอาหารเป็นภาวะที่หลอดอาหาร (ท่อที่เชื่อมต่อกระเพาะอาหารกับด้านหลังลำคอ) และหลอดลม (หลอดลม) เชื่อมต่อกัน การเชื่อมต่อที่ผิดปกตินี้อาจทำให้อาหารเข้าสู่ทางเดินหายใจและปอดส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในการหายใจอย่างรุนแรง Tracheoesophageal fistula (TEF) มักเป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด ซึ่งหมายความว่าเกิดขึ้นในขณะที่ทารกกำลังพัฒนาภายในครรภ์ของมารดาและเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งมากที่สามารถรับ TEF ได้เนื่องจากการบาดเจ็บหรือความร้ายกาจ

Tracheoesophageal Fistula ที่มีมา แต่กำเนิด

ในสหรัฐอเมริกา TEF ที่มีมา แต่กำเนิดเกิดขึ้นในประมาณ 1 ในทุก ๆ 2,000 ถึง 4000 คนเกิดมีชีพโดยปกติจะได้รับการวินิจฉัยภายในปีแรกของชีวิต โดยที่อุบัติการณ์ของผู้ใหญ่ที่มี TEF ที่มีมา แต่กำเนิดนั้นหายากมาก เนื่องจาก TEF สามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ก่อนที่จะมีการพัฒนาเทคนิคการผ่าตัดสมัยใหม่เพื่อซ่อมแซมสภาพ TEF มักส่งผลให้ทารกที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิต

มีหลายประเภทของ TEF ที่มีมา แต่กำเนิดและจัดประเภทขึ้นอยู่กับว่าหลอดอาหารเชื่อมต่อกับหลอดลมที่ใดและมี atresia ของหลอดอาหาร (EA) หรือไม่ หลอดอาหาร atresia เป็นที่ที่หลอดอาหารไม่สมบูรณ์ ในกรณีส่วนใหญ่ หลอดอาหารไม่ได้เชื่อมต่อกับกระเพาะอาหารแต่จะสิ้นสุดในกระเป๋า

เด็กหลายคนที่เกิดมาพร้อมกับ TEF ก็มีความผิดปกติแต่กำเนิดเช่นกัน ภาวะที่มีมาแต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับ TEF ได้แก่:

• ดาวน์ซินโดรม
• ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ ได้แก่ ventricular septal defect, ductus arteriosis, tetralogy of Fallot, atrial septal defect และ right-sided aortic arch
• ความผิดปกติของไตหรือท่อปัสสาวะ เช่น ไตเกือกม้า หรือ hypospadias
• ความผิดปกติของกระเพาะอาหาร ลำไส้ หรือทวารหนัก
• ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและกระดูก ได้แก่ scoliosis, polydactyly หรือ syndactyly

Tracheoesophageal fistula อาจพบได้บ่อยในทารกที่คลอดก่อนกำหนด Polyhydramnios (น้ำคร่ำมากเกินไป) ระหว่างตั้งครรภ์อาจเป็นสัญญาณของ TEF

ได้รับ Tracheoesophageal Fistula

การบาดเจ็บหรือเจ็บป่วย

การบาดเจ็บที่คอหรือทรวงอกยังสามารถทำให้เกิดทวารหลอดอาหาร แม้ว่าจะพบได้ยากก็ตาม ในกรณีเหล่านี้ TEF มักจะปรากฏขึ้นสองสามวันหลังจากได้รับบาดเจ็บครั้งแรกอันเป็นผลมาจากการตายของเนื้อเยื่อ (ความตาย)

การบาดเจ็บที่นำไปสู่ ​​TEF อาจเกิดจากการใส่ท่อช่วยหายใจเพื่อช่วยในการหายใจ โดยปกติท่อช่วยหายใจจะใส่ในสถานพยาบาลเพื่อช่วยในการหายใจเมื่อบุคคลได้รับการดมยาสลบหรือมีปัญหาในการหายใจเนื่องจากการบาดเจ็บหรือเจ็บป่วย คุณมีแนวโน้มที่จะได้รับ TEF เกี่ยวกับท่อช่วยหายใจมากขึ้นหากคุณใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นเวลานาน

Tracheoesophageal fistulas ยังไม่ค่อยเกิดขึ้นระหว่าง tracheostomy ซึ่งเป็นขั้นตอนที่มีรอยบากที่คอเพื่อสอดท่อช่วยหายใจเข้าไปในหลอดลม สิ่งนี้เกิดขึ้นในประมาณ 0.5% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับ tracheostomy

การติดเชื้อ โดยเฉพาะวัณโรค เป็นที่ทราบกันดีว่าทำให้เกิด TEF เงื่อนไขนี้สัมพันธ์กับ diverticula ที่แตกออก

มะเร็ง

มะเร็งปอดและมะเร็งหลอดอาหารสามารถนำไปสู่ช่องทวารหลอดอาหาร อุบัติการณ์นี้พบได้ยากในมะเร็งทั้งสองประเภท แต่พบในมะเร็งหลอดอาหารสูงกว่ามะเร็งปอด แม้ว่า TEF จะไม่ใช่เรื่องปกติ แต่ TEF ที่ได้มาเนื่องจากความร้ายกาจนั้นร้ายแรงมากและมักจะถึงแก่ชีวิต

อาการ

อาการของทวารหลอดอาหารอาจรวมถึง:

• ทารกอาจมีเสมหะเป็นฟองสีขาวบริเวณจมูกและปาก
• หายใจลำบาก เสียงหายใจผิดปกติ
• อาการตัวเขียว (ผิวสีฟ้าที่เกิดจากระดับออกซิเจนลดลง)
• ให้อาหารลำบาก รวมทั้งสำลักหรือสำลักขณะพยายามกิน
• อาการไอ
• น้ำลายไหลหรือถ่มน้ำลายมากเกินไป
• ท้องอืด
• ไข้ (ถ้าอาหารถูกสำลักเข้าไปในปอด)
• ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนักที่ผู้ใหญ่แสดง TEF ที่มีมา แต่กำเนิด พวกเขาอาจมีอาการปอดบวมจากการสำลักซ้ำแล้วซ้ำอีก

การวินิจฉัย

อาจสงสัยว่า TEF ที่มีมา แต่กำเนิดในระหว่างตั้งครรภ์หากอัลตราซาวนด์แสดงน้ำคร่ำมากเกินไป ไม่มีของเหลวในกระเพาะอาหาร ช่องท้องมีขนาดเล็กมาก มีกระเป๋าใส่หลอดอาหาร และน้ำหนักของทารกในครรภ์ต่ำกว่าที่ควรจะเป็น แม้ว่าอาการเหล่านี้อาจทำให้ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณสงสัยว่ามี atresia ที่หลอดอาหาร (EA) และ/หรือ TEF แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในภาวะสุขภาพอื่นๆ และยังไม่เป็นที่แน่ชัด

หลังคลอด TEF ที่มีมา แต่กำเนิดมักจะได้รับการวินิจฉัยภายใน 12 วันแรกของชีวิต สามารถวินิจฉัย atresia ของหลอดอาหารได้โดยการส่งผ่านท่อทางจมูกผ่านทางจมูกเพื่อพยายามไปถึงกระเพาะอาหาร หากมี EA ท่อจะหยุดสั้นเนื่องจากไม่สามารถไปถึงกระเพาะอาหารได้

ภาพรังสีทรวงอกแบบธรรมดา (X-rays) จะใช้ในการวินิจฉัย TEF ที่มีมา แต่กำเนิดโดยไม่มีความคมชัด พวกเขาจะเปิดเผยหลอดลมที่ถูกบีบอัดหรือเบี่ยงเบน (นอกศูนย์) หากปอดบวมจากการสำลักเกิดขึ้น สิ่งนี้อาจมองเห็นได้ แทบไม่ต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย อย่างไรก็ตาม การสแกน CT หลายแถวในบางครั้งอาจใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยหรือเพื่อเป็นแนวทางในการรักษา เนื่องจากมีการสร้างภาพคุณภาพสูง

ทารกที่มี TEF ที่มีมา แต่กำเนิดอาจต้องมีการทดสอบอื่นเพื่อตรวจสอบข้อบกพร่องที่เกิดที่เกี่ยวข้อง เช่น ความผิดปกติของหัวใจ ควรระบุสิ่งเหล่านี้ก่อนทำการรักษา TEF/EA

TEF ที่ได้มามักจะได้รับการวินิจฉัยผ่านการส่องกล้องหรือหลอดลม ขั้นตอนเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการสอดท่อขนาดเล็กที่มีกล้องอยู่ที่ปลายจมูกหรือด้านหลังลำคอเข้าไปในหลอดอาหารหรือหลอดลม กล้องช่วยให้ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเห็นภาพโครงสร้างเหล่านี้และดู TEF หรือ EA คุณจะได้รับยาในระหว่างขั้นตอนเหล่านี้เพื่อให้คุณสบายใจขึ้น

การรักษา

การผ่าตัดซ่อมแซมเป็นสิ่งจำเป็นในทุกกรณีของทวารหลอดอาหาร ก่อนที่จะมีการพัฒนาเทคนิคการผ่าตัด ภาวะนี้มักทำให้เสียชีวิตได้เกือบทุกครั้ง

อัตราการรอดชีวิตในทารกที่มีสุขภาพดีอย่างอื่นที่มี TEF ที่มีมา แต่กำเนิดอยู่ใกล้ 100% เมื่อทำการผ่าตัดอย่างไรก็ตาม อัตราการรอดชีวิตและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัดขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงชนิดของ TEF ที่มีอยู่ เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องทำโดยศัลยแพทย์ผู้มีประสบการณ์ในโรงพยาบาลที่สามารถให้การดูแลเฉพาะทางสำหรับผู้ป่วย TEF/EA

เนื่องจาก TEF อาจส่งผลให้เกิดโรคแทรกซ้อนทางสุขภาพที่ร้ายแรง ผู้ป่วยบางรายจึงอาจจำเป็นต้องรักษาเสถียรภาพก่อนจึงจะสามารถเข้ารับการผ่าตัดได้ การมีข้อบกพร่องของหัวใจ โรคปอดบวมจากการสำลัก หรือปัญหาสุขภาพอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับ TEF อาจทำให้การผ่าตัดล่าช้า หากการผ่าตัดล่าช้า มักจะใส่ G-tube (ท่อที่สอดจากด้านนอกของช่องท้องเข้าสู่กระเพาะอาหารโดยตรง) เพื่อให้สามารถให้สารอาหารที่เหมาะสมได้

เมื่ออาการคงที่แล้ว แม้แต่ทารกที่อายุน้อยมากเพียงไม่กี่วันก็สามารถเข้ารับการผ่าตัด TEF/EA ได้ ควรทำในโรงพยาบาลที่มีหออภิบาลทารกแรกเกิด (NICU)

ขั้นตอน

อาจใช้วิธีการผ่าตัดที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่แน่นอนของ TEF และว่ามี EA อยู่หรือไม่ บางครั้งขั้นตอนจะดำเนินการเป็นขั้นตอน (โดยเฉพาะถ้ามี EA) บ่อยครั้งที่มีการทำแผลที่ด้านข้างของหน้าอกระหว่างซี่โครงซึ่งเป็นช่องเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร

หากมี EA อยู่ด้วย สิ่งนี้จะซ่อมแซมได้โดยการเย็บส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารเข้าด้วยกันเพื่อให้กลายเป็นท่อต่อเนื่องที่เชื่อมระหว่างด้านหลังคอและท้อง บางครั้งส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารห่างกันเกินกว่าจะเชื่อมต่อใหม่ได้ ในกรณีนี้ หลอดลมจะได้รับการซ่อมแซมในขั้นตอนหนึ่งของการผ่าตัด และหลอดอาหารมักจะได้รับการซ่อมแซมในภายหลัง

บางครั้งขั้นตอนในการขยายหลอดอาหารที่เรียกว่าการขยายหลอดอาหารก็จำเป็นเช่นกันเพื่อช่วยในการกลืน ขั้นตอนนี้อาจต้องทำหลายครั้ง

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัด

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัดเองหรือระหว่างช่วงพักฟื้น ได้แก่ อาการไม่พึงประสงค์จากการดมยาสลบ เช่น ภาวะตัวร้อนเกินที่เป็นมะเร็ง หายใจลำบากหรือเกิดอาการแพ้ มีเลือดออกหรือติดเชื้อ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณควรหารือเกี่ยวกับความเสี่ยงทั้งหมดที่อาจเกิดขึ้นกับคุณก่อนการผ่าตัด เพื่อให้คุณสามารถตัดสินใจเกี่ยวกับการดูแลของคุณได้อย่างมีข้อมูล

หลังการผ่าตัด มีความเป็นไปได้ที่ช่องหลอดลมจะกำเริบอีกและต้องเข้ารับการซ่อมแซมอีกครั้ง สิ่งนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นหากคุณต้องใช้เวลามากกับเครื่องช่วยหายใจหลังการผ่าตัด การกลับเป็นซ้ำมีแนวโน้มมากขึ้นใน TEF บางประเภทเนื่องจากตำแหน่งของทวาร หาก TEF เกิดขึ้นอีก คุณอาจมีภาวะแทรกซ้อนรวมถึงปัญหาการหายใจหรือปอดบวมจากการสำลัก

สำหรับผู้ป่วยที่มี atresia หลอดอาหาร การกลืนลำบากและโรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (GERD) เป็นเรื่องปกติ คนส่วนใหญ่ที่มี EA มีความผิดปกติของหลอดอาหารเนื่องจากความผิดปกติของเส้นประสาทของหลอดอาหาร ความรุนแรงของความเสียหายของเส้นประสาทต่อหลอดอาหารนั้นสัมพันธ์โดยตรงกับความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนในอนาคต

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ ปัญหาการกลืนสามารถแก้ไขได้โดยการขยาย (การขยาย) ของหลอดอาหาร ในขณะที่โรคกรดไหลย้อนมักจะรักษาด้วยยาที่เรียกว่าสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม หากโรคกรดไหลย้อนควบคุมได้ยากและคงอยู่เป็นเวลานาน อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่นจากสิ่งนี้ได้ เช่น หลอดอาหารของบาร์เร็ตต์หรือมะเร็งหลอดอาหาร ภาวะแทรกซ้อนสองอย่างหลังนี้มักเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่รุนแรงของโรคกรดไหลย้อนเป็นเวลานาน