ตัวเลือกการรักษาสำหรับพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (IPF) ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้ โชคดีที่ยาชนิดใหม่ได้รับการอนุมัติตั้งแต่ปี 2014 ซึ่งทำให้เกิดอาการต่างๆ คุณภาพชีวิต และความก้าวหน้าสำหรับผู้ที่ป่วยด้วยโรคนี้ ในทางตรงกันข้าม ยาที่ใช้จนกระทั่งเมื่อเร็วๆ นี้ถือว่าก่อให้เกิดอันตรายมากกว่าผลดีสำหรับผู้ป่วย IPF บางคน หากคุณเคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ ให้แน่ใจว่าคุณไม่ได้ท้อแท้กับข้อมูลเก่า

เภสัชกรกำลังคัดแยกเม็ดยา — Istockphoto.com / ภาพสต็อก / รูปภาพมังกร

เป้าหมายของการรักษาภาวะพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

ความเสียหายที่เกิดขึ้นใน IPF เป็นไปตามคำจำกัดความที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ พังผืด (แผลเป็น) ที่เกิดขึ้นไม่สามารถรักษาให้หายได้ ดังนั้น เป้าหมายของการรักษาคือ:

ลดความเสียหายเพิ่มเติมต่อปอด เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของ IPF คือความเสียหายตามมาด้วยการรักษาแบบผิดปกติ การรักษาจึงมุ่งไปที่กลไกเหล่านี้
ปรับปรุงการหายใจลำบาก
เพิ่มกิจกรรมและคุณภาพชีวิตสูงสุด

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่พบไม่บ่อย จึงเป็นประโยชน์หากผู้ป่วยสามารถหาการรักษาที่ศูนย์การแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคปอดคั่นระหว่างหน้าได้ ผู้เชี่ยวชาญน่าจะมีความรู้ล่าสุดเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่ และสามารถช่วยคุณเลือกวิธีที่เหมาะสมที่สุดสำหรับกรณีของคุณ

ยาสำหรับโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ

สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส

ในเดือนตุลาคม 2014 ยาสองชนิดกลายเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยา (FDA) โดยเฉพาะสำหรับการรักษาพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ยาเหล่านี้มุ่งเป้าไปที่เอนไซม์ที่เรียกว่าไทโรซีนไคเนสและทำงานโดยการลดการเกิดพังผืด (antifibrotics)

ง่ายมากๆ เอนไซม์ไทโรซีนไคเนสกระตุ้นปัจจัยการเจริญเติบโตที่ทำให้เกิดพังผืด ดังนั้นยาเหล่านี้จึงปิดกั้นเอ็นไซม์และด้วยเหตุนี้ปัจจัยการเจริญเติบโตที่จะทำให้เกิดพังผืดต่อไป

พบว่ายาเหล่านี้มีประโยชน์หลายประการ:

พวกเขาลดความก้าวหน้าของโรคลงครึ่งหนึ่งในระหว่างปีที่ผู้ป่วยใช้ยา (ขณะนี้อยู่ระหว่างการศึกษาในระยะเวลานาน)
พวกเขาลดการทำงานลดลงในการทำงานของปอด (การลดลงของ FVC น้อยกว่า) ลงครึ่งหนึ่ง
ส่งผลให้เกิดอาการกำเริบของโรคน้อยลง
ผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้มีคุณภาพชีวิตด้านสุขภาพที่ดีขึ้น

ยาเหล่านี้โดยทั่วไปสามารถทนได้ค่อนข้างดี ซึ่งสำคัญมากสำหรับโรคที่ลุกลามโดยไม่ต้องรักษา อาการที่พบบ่อยที่สุดคือท้องเสีย

N-อะเซทิลซิสเทอีน

ในอดีต n-acetylcysteine มักใช้ในการรักษา IPF แต่จากการศึกษาเมื่อเร็วๆ นี้ พบว่าวิธีนี้ไม่มีประสิทธิภาพ เมื่อแยกย่อยแล้ว ดูเหมือนว่าผู้ที่มียีนบางประเภทอาจปรับปรุงยาได้ ในขณะที่ผู้ที่มียีนประเภทอื่น (อัลลีลอื่น) จะได้รับอันตรายจากยา

สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม

สิ่งที่น่าสนใจคือการศึกษาหนึ่งที่ทำโดยใช้ esomeprazole ซึ่งเป็นสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ในเซลล์ปอดในห้องปฏิบัติการและในหนูแรท ยานี้ ซึ่งใช้กันทั่วไปในการรักษาโรคกรดไหลย้อน gastroesophageal ส่งผลให้การรอดชีวิตเพิ่มขึ้นทั้งในเซลล์ปอดและในหนูแรท เนื่องจาก GERD เป็นสารตั้งต้นทั่วไปของ IPF จึงคิดว่ากรดจากกระเพาะอาหารที่ดูดซึมเข้าสู่ปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุของ IPF แม้ว่าจะยังไม่ได้รับการทดสอบในมนุษย์ แต่ควรพิจารณาการรักษาโรคกรดไหลย้อนเรื้อรังในบุคคลที่มี IPF อย่างแน่นอน

การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด

การใช้การปลูกถ่ายปอดแบบทวิภาคีหรือเดี่ยวเพื่อรักษา IPF ได้เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในช่วง 15 ปีที่ผ่านมา และเป็นตัวแทนของกลุ่มคนที่ใหญ่ที่สุดที่รอการปลูกถ่ายปอดในสหรัฐอเมริกา มีความเสี่ยงสูงแต่เป็นวิธีการรักษาเดียวที่ทราบในขณะนี้เพื่อยืดอายุขัยอย่างชัดเจน

ปัจจุบัน ค่ามัธยฐานการรอดชีวิต (เวลาที่คนครึ่งหนึ่งเสียชีวิตและอีกครึ่งหนึ่งยังมีชีวิตอยู่) คือ 4.5 ปีกับการปลูกถ่าย แม้ว่ามีแนวโน้มว่าการรอดชีวิตจะดีขึ้นในช่วงเวลานั้นในขณะที่ยามีความก้าวหน้ามากขึ้น อัตราการรอดชีวิตสำหรับการปลูกถ่ายทวิภาคีสูงกว่าการปลูกถ่ายปอดเพียงครั้งเดียว แต่คิดว่าสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยอื่นๆ มากกว่าการปลูกถ่าย เช่น ลักษณะของผู้ที่มีปอดที่ปลูกถ่ายหนึ่งหรือสองปอด

การรักษาแบบประคับประคอง

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ลุกลาม การรักษาแบบประคับประคองเพื่อให้แน่ใจว่าคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้จึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง บางส่วนของมาตรการเหล่านี้รวมถึง:

การจัดการปัญหาที่เกิดขึ้นพร้อมกัน
รักษาอาการ.
ช็อตไข้หวัดใหญ่และปอดบวมเพื่อช่วยป้องกันการติดเชื้อ
การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
การบำบัดด้วยออกซิเจน – บางคนลังเลที่จะใช้ออกซิเจนเนื่องจากความอัปยศ แต่อาจเป็นประโยชน์กับคนบางคนที่มี IPF แน่นอนว่าทำให้หายใจสะดวกขึ้นและช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น แต่ยังช่วยลดอาการแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนในเลือดต่ำ และลดภาวะความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เดินทางระหว่างซีกขวาของ หัวใจและปอด)

เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วมกัน

ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเป็นเรื่องปกติในผู้ที่อาศัยอยู่กับ IPF ซึ่งรวมถึง:

ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ
โรคกรดไหลย้อน (GERD)
ความดันโลหิตสูงในปอด – ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอดทำให้การขับเลือดผ่านหลอดเลือดที่ไหลผ่านปอดทำได้ยากขึ้น ดังนั้นหัวใจด้านขวา (ช่องขวาและซ้าย) ต้องทำงานหนัก
ภาวะซึมเศร้า
มะเร็งปอด – ประมาณ 10% ของผู้ที่มี IPF เป็นมะเร็งปอด

เมื่อคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF แล้ว คุณควรหารือเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้กับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณและวางแผนว่าจะจัดการหรือป้องกันได้อย่างไร

กลุ่มสนับสนุนและชุมชนออนไลน์

ไม่มีอะไรที่เหมือนกับการพูดคุยกับบุคคลที่กำลังเผชิญกับโรคเช่นคุณ ทว่าเนื่องจาก IPF เป็นเรื่องแปลก จึงไม่น่าจะมีกลุ่มสนับสนุนในชุมชนของคุณ หากคุณเข้ารับการรักษาในสถานพยาบาลที่เชี่ยวชาญด้าน IPF อาจมีกลุ่มสนับสนุนแบบตัวต่อตัวผ่านทางศูนย์การแพทย์ของคุณ

สำหรับผู้ที่ไม่มีกลุ่มสนับสนุนเช่นนี้ ซึ่งอาจหมายความว่าคนส่วนใหญ่ที่มี IPF กลุ่มสนับสนุนออนไลน์และชุมชนเป็นตัวเลือกที่ดี นอกจากนี้ ชุมชนเหล่านี้เป็นชุมชนที่คุณสามารถค้นหาได้เจ็ดวันต่อสัปดาห์ ตลอด 24 ชั่วโมงเมื่อคุณต้องการติดต่อกับใครสักคนจริงๆ

กลุ่มสนับสนุนมีประโยชน์ในการสนับสนุนทางอารมณ์สำหรับคนจำนวนมาก และยังเป็นวิธีติดตามการค้นพบล่าสุดและการรักษาโรค ตัวอย่างที่คุณสามารถเข้าร่วมได้ ได้แก่:

มูลนิธิพังผืดปอด
สร้างแรงบันดาลใจให้กับชุมชนโรคพังผืดในปอด
ชุมชนผู้ป่วยโรคพังผืดในปอด LikeMe

การพยากรณ์โรคของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นแตกต่างกันอย่างมาก โดยบางคนมีโรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและคนอื่นๆ ที่ยังคงมีเสถียรภาพเป็นเวลาหลายปี เป็นการยากที่จะคาดเดาว่าหลักสูตรจะเป็นอย่างไรกับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 3.3 ปีในปี 2550 เทียบกับ 3.8 ปีในปี 2554 การศึกษาอื่นพบว่าผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไปอาศัยอยู่กับ IPF ได้ยาวนานขึ้นในปี 2554 มากกว่าในปี 2544

แม้จะไม่มียาที่ได้รับอนุมัติใหม่ การดูแลก็ดูเหมือนจะดีขึ้น อย่าพึ่งพาข้อมูลเก่าที่คุณพบซึ่งมีแนวโน้มว่าจะล้าสมัย พูดคุยกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกที่ระบุไว้ที่นี่และตัวเลือกใดดีที่สุดสำหรับคุณ