สาเหตุของ angioedema

Angioedema คืออาการบวมใต้ผิวหนัง เกิดขึ้นเมื่อของเหลวรั่วออกจากหลอดเลือดไปยังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและเยื่อเมือกที่อยู่ใกล้เคียง เช่น เนื้อเยื่อที่อยู่ภายในจมูกหรืออวัยวะเพศ

แองจิโออีดีมามีหลายประเภท แต่ละชนิดมีสาเหตุต่างกัน ที่พบมากที่สุดคือปฏิกิริยาการแพ้ต่อบางสิ่งในสิ่งแวดล้อม ยา การติดเชื้อ และโรคบางชนิดสามารถทำให้เกิด angioedema ได้

บางคนมีภาวะที่เรียกว่า angioedema (HAE) ที่สืบทอดมาซึ่งมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม

บทความนี้กล่าวถึงอาการแองจิโออีดีมาประเภทต่างๆ และสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคแองจิโออีดีมาแต่ละประเภท โดยจะอธิบายสิ่งที่เกิดขึ้นในร่างกายเมื่อมีการบวม รวมทั้งอธิบายถึงตัวกระตุ้นที่หลากหลายสำหรับปฏิกิริยานี้

อาการแองจิโออีดีมาไม่เหมือนกับลมพิษหรือลมพิษ ซึ่งเป็นอาการบวมที่ผิวของผิวหนังมากกว่าเนื้อเยื่อข้างใต้ อย่างไรก็ตาม ประมาณครึ่งหนึ่งจะเกิด angioedema ร่วมกับลมพิษ

สาเหตุทั่วไป

ภาวะแองจิโออีดีมาสามารถกระตุ้นได้จากการสัมผัสกับสารหลายชนิด ตั้งแต่สารก่อภูมิแพ้ทั่วไปไปจนถึงยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ นอกจากนี้ยังอาจเป็นอาการหรือผลข้างเคียงของโรคหรือกระบวนการทางการแพทย์บางอย่าง

แองจิโออีดีมามีสองประเภท แบบแรกเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันปล่อยฮีสตามีน อีกประเภทหนึ่งเมื่อร่างกายปล่อยเปปไทด์ที่เรียกว่า bradykinins ซึ่งควบคุมการทำงานของร่างกายที่สำคัญจำนวนหนึ่ง

ฮิสตามีน

ส่วนใหญ่แล้วอาการแองจิโออีดีมาจะเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดว่าสารที่ไม่เป็นอันตรายเป็นภัยต่อร่างกาย ในการป้องกันจะปล่อยสารเคมีที่เรียกว่าฮีสตามีนเข้าสู่กระแสเลือด

ฮีสตามีนทำให้เส้นเลือดเล็กๆ รั่วไหลเข้าไปในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่อยู่ใกล้เคียง นี่คือสาเหตุที่ทำให้เกิด angioedema ประเภทนี้เรียกว่า histaminergic

อะไรก็ตามที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาดังกล่าวเรียกว่าสารก่อภูมิแพ้ ในบรรดาสารก่อภูมิแพ้ที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ angioedema ได้แก่:

น้ำยาง
สะเก็ดผิวหนังของสัตว์เลี้ยง (สะเก็ดผิวหนังขนาดเล็กที่หลุดออกจากสัตว์ที่มีขนหรือขนนก)
เรณู
อาหาร—โดยเฉพาะผลิตภัณฑ์จากนม ไข่ ปลาและหอย ถั่วเปลือกแข็ง ถั่วลิสง ถั่วเหลือง และข้าวสาลี
แมลงกัดต่อย
ยาบางชนิด

มีสาเหตุที่ชัดเจนน้อยกว่าจำนวนหนึ่งที่ทำให้เกิด angioedema ฮิสตามีนที่ต้องระวัง บางคนมีอาการบวมเมื่อต้องสัมผัสกับความร้อนหรือความเย็นจัด แสงแดด; และการสั่นสะท้าน—เช่น ขณะใช้เครื่องตัดหญ้า ขี่รถที่เป็นหลุมเป็นบ่อ หรือแม้แต่เช็ดตัวหลังอาบน้ำ

ผู้ที่มีอาการผิดปกติที่เรียกว่าโรคเต้านมอักเสบจากเต้านมอักเสบ (mastocystitis) มักมีแนวโน้มสูงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (histaminergic angioedema) นี่คือความผิดปกติของแมสต์เซลล์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและมีหน้าที่ในการปลดปล่อยฮีสตามีน

ไม่ใช่ฮิสตามีน

อาการแองจิโออีดีมาที่ไม่ใช่ฮีสตามีนคือสิ่งที่ดูเหมือน – บวมซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับฮีสตามีน แต่เกิดจากการปล่อยเปปไทด์ที่เรียกว่า bradykinins มักเรียกกันว่า bradykineric angioedema.

สารเหล่านี้มีบทบาทหลายอย่างในร่างกาย หนึ่งคือการขยายหรือขยายหลอดเลือด นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการทำงานหลายอย่างของร่างกาย เช่น การรักษาความดันโลหิตให้อยู่ในระดับปกติ

อย่างไรก็ตาม หาก bradykinins ถูกปลดปล่อยออกมาโดยไม่จำเป็น ผลกระทบของมันต่อหลอดเลือดอาจทำให้พวกมันรั่วเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบข้างและทำให้เกิดอาการบวมได้ ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อขา แขน อวัยวะเพศ ใบหน้า ริมฝีปาก กล่องเสียง และทางเดินอาหาร (GI)

สาเหตุที่เป็นไปได้ของ bradykinergic angioedema ได้แก่

บาดเจ็บเล็กน้อย
ความเครียดทางอารมณ์
การถ่ายเลือด
มะเร็ง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
โรคลูปัส โรคไทรอยด์อักเสบของฮาชิโมโตะ และโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ
การติดเชื้อไวรัส เช่น ตับอักเสบ HIV cytomegalovirus และ Epstein-Barr virus

เป็นที่ทราบกันดีว่ายาบางชนิดทำให้เกิดอาการแองจิโออีดีมาที่ไม่ใช่ฮีสตามีนเช่นกัน ได้แก่:

หลับใน โดยเฉพาะโคเดอีนและมอร์ฟีน
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) โดยเฉพาะแอสไพริน
vancomycin ทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นยาปฏิชีวนะที่มีประสิทธิภาพ
สีย้อมเรดิโอคอนทราสต์ที่ไม่ใช่ไอออนิกใช้เพื่อปรับปรุงภาพเอ็กซ์เรย์
ACE inhibitors ซึ่งใช้รักษาความดันโลหิตสูง หัวใจวาย หัวใจล้มเหลว และโรคไต หรือโรคไตเนื่องจากเบาหวานชนิดที่ 1

สิ่งเร้าทางกายภาพบางอย่าง เช่น ความร้อน ความเย็น การออกกำลังกายมากเกินไป การสั่นสะเทือน แสงแดด และแม้กระทั่งความเครียดทางอารมณ์ เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าทำให้เกิด angioedema เช่นกัน

บางครั้งสาเหตุของ angioedema ก็ไม่ชัดเจน ซึ่งหมายความว่า “ไม่ทราบสาเหตุ”ในกรณีส่วนใหญ่ ใบหน้า ปาก และลิ้นจะได้รับผลกระทบ ประมาณ 52% ของผู้ที่มีประสบการณ์ angioedema ไม่ทราบสาเหตุไป ER อย่างน้อยหนึ่งครั้งและ 55% จะได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ในขนาดสูงเพื่อลดอาการบวม

สรุป

Angioedema คืออาการบวมใต้ผิวหนังที่เกิดขึ้นเมื่อของเหลวรั่วออกจากหลอดเลือด มันเกิดขึ้นเมื่อร่างกายปล่อยสารเคมีของระบบภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าฮีสตามีนหรือเปปไทด์ที่เรียกว่า bradykinins ทั้งสองทำให้ของเหลวรั่วจากหลอดเลือดไปยังเนื้อเยื่อใกล้เคียง ตัวกระตุ้นมีตั้งแต่สารก่อภูมิแพ้ทั่วไปไปจนถึงยาบางชนิด โรค และหัตถการทางการแพทย์

พันธุศาสตร์

บางคนที่มีอาการ bradykinergic angioedema มีการกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้ไวต่อการกระตุ้น สิ่งนี้เรียกว่า angioedema ทางพันธุกรรมและเป็นโรค autosomal dominant ซึ่งหมายความว่าคุณจำเป็นต้องสืบทอดยีนที่รับผิดชอบจากผู้ปกครองเพียงคนเดียว

HAE มีสามประเภท สองเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน SERPING1 และครั้งที่สามเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน F12

พันธุศาสตร์อาจเป็นปัจจัยในการเกิด angioedema แบบสั่นสะเทือน มีหลักฐานว่าอาจเชื่อมโยงกับการกลายพันธุ์ในยีน ADGRE2 ซึ่งมีบทบาทในการผลิตเซลล์แมสต์โดยระบบภูมิคุ้มกัน

HAE พบได้ไม่บ่อยนัก โดยเกิดขึ้นในทุกๆ 50,000 คน และมักถูกสงสัยก็ต่อเมื่อผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบไม่ตอบสนองต่อยาต้านฮีสตามีน หรือมีประวัติครอบครัวเป็นโรคแองจิโออีดีมา

สรุป

Angioedema คืออาการบวมของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง เกิดขึ้นเมื่อฮีสตามีน สารเคมีในระบบภูมิคุ้มกัน หรือเปปไทด์ที่เรียกว่า bradykinins ถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดโดยไม่ได้ตั้งใจ ซึ่งทำให้ของเหลวรั่วจากหลอดเลือด

มีหลายสาเหตุที่อาจเกิดขึ้นได้ ตั้งแต่การสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ที่กระตุ้นฮีสตามีน ไปจนถึงยาบางชนิด หรือภาวะทางการแพทย์ หรือขั้นตอนที่กระตุ้นให้เกิด bradykinins แนวโน้มที่จะพัฒนา angioedema สามารถสืบทอดได้

หากคุณหรือคนอื่นมีอาการบวมอย่างกะทันหัน คุณควรกังวล ภาวะแองจิโออีดีมาที่ส่งผลต่อทางเดินอาหารอาจทำให้อาเจียนรุนแรง ปวดอย่างรุนแรง และขาดน้ำ

เมื่ออาการบวมส่งผลต่อใบหน้า ปากหรือริมฝีปาก ลิ้น กล่องเสียง หรือคอ อาจจำกัดการไหลของอากาศไปยังปอดและเป็นกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์

คำถามที่พบบ่อย

อะไรทำให้เกิด angioedema?

ภาวะแองจิโออีดีมาส่วนใหญ่เกิดจากการแพ้ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันตอบสนองอย่างผิดปกติต่อสารก่อภูมิแพ้และปล่อยฮีสตามีนเข้าสู่กระแสเลือด ฮีสตามีนจะกระตุ้นปฏิกิริยาการอักเสบ ทำให้หลอดเลือดขยายตัวและของเหลวจะรั่วเข้าไปในเนื้อเยื่อที่อยู่ข้างใต้ เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและใต้เยื่อเมือกที่อยู่ลึกลงไป จะเกิดภาวะแองจิโออีดีมา

เรียนรู้เพิ่มเติม:

สาเหตุที่เป็นไปได้ของริมฝีปากบวม

angioedema กรรมพันธุ์คืออะไร?

โรคแองจิโออีดีมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีลักษณะของการขาดสารยับยั้ง C1 ซึ่งเป็นสารที่ร่างกายใช้เพื่อควบคุมเปปไทด์ที่เรียกว่า bradykinin เช่นเดียวกับฮีสตามีน bradykinin กระตุ้นการขยายหลอดเลือด หากไม่มีสารยับยั้ง C1 เพื่อบรรเทาการตอบสนอง การสะสมของ bradykinin อาจทำให้เนื้อเยื่อบวมมากเกินไป

angioedema แพ้ภูมิตัวเองหรือไม่?

ภาวะแองจิโออีดีมาแบบเรื้อรังและแบบกำเริบมักเชื่อมโยงกับโรคภูมิต้านตนเอง เช่น ลูปัสและไทรอยด์อักเสบของฮาชิโมโตะ การศึกษาบางชิ้นแนะนำว่ามากถึง 30% ถึง 50% ของ angioedema ที่ไม่ทราบสาเหตุ (หมายถึง angioedema ที่ไม่ทราบสาเหตุ) อาจเกี่ยวข้องกับรูปแบบของโรคภูมิต้านตนเองบางรูปแบบ ในกรณีเช่นนี้ อาการคันลมพิษ (ลมพิษ) มักจะมาพร้อมกับการบวมที่ลึกของเนื้อเยื่อ

ความดันทำให้เกิด angioedema ได้อย่างไร?

ความดันแองจิโออีดีมาพัฒนาเมื่อกดทับบริเวณผิวหนังอย่างสม่ำเสมอทำให้เกิดการบวมของเนื้อเยื่อลึกในทันทีหรือล่าช้า ตัวอย่าง ได้แก่ การสวมเสื้อผ้ารัดรูปหรือนั่งเป็นเวลานาน เชื่อกันว่าเป็นภูมิต้านตนเองโดยธรรมชาติ ในระหว่างที่แรงกดดันอย่างต่อเนื่องทำให้แมสต์เซลล์ที่พบในเนื้อเยื่อหลอดเลือดแตกออกและปล่อยฮีสตามีน การสั่นสะเทือนที่รุนแรงสามารถทำได้เช่นเดียวกัน

ยาอะไรที่ทำให้เกิด angioedema มากที่สุด?
Angioedema เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับยาสองประเภท:
- สารยับยั้ง ACE เช่น Vasotec (enalapril) และ Prinivil (lisinopril) ซึ่งอาจทำให้เกิดการสะสมของ bradykinins โดยการปิดกั้นการสลายตัว
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น แอสไพริน, แอดวิล (ไอบูโพรเฟน) และอาเลฟ (นาโพรเซน) ซึ่งอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้หรือแพ้

วิธีการวินิจฉัย Angioedema

ไม่ว่าจะเกิดจากอะไรก็ตาม อาการแองจิโออีดีมาในทางเดินอาหารอาจทำให้อาเจียนรุนแรง เจ็บปวดอย่างรุนแรง และขาดน้ำได้ เมื่ออาการบวมส่งผลต่อใบหน้า ปากหรือริมฝีปาก ลิ้น กล่องเสียง หรือคอ อาจจำกัดการไหลของอากาศไปยังปอดและเป็นกรณีฉุกเฉินทางการแพทย์