Fenfluramine สำหรับ รักษาโรคลมบ้าหมู

Fintepla (fenfluramine) เป็นยาตามใบสั่งแพทย์ที่ได้รับการอนุมัติสำหรับการป้องกันการชักที่เกี่ยวข้องกับ Dravet syndrome ในผู้ใหญ่และเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป มันมาในรูปแบบสารละลายปากเปล่าและการให้ยานั้นขึ้นอยู่กับน้ำหนัก ยานี้มักใช้ร่วมกับยาต้านโรคลมบ้าหมู (AED) และอาจปรับขนาดยาได้หากใช้ร่วมกับเครื่อง AED อื่นๆ

ประวัติศาสตร์

เฟนฟลูรามีนถือเป็นยาระงับความอยากอาหารที่มีประสิทธิภาพมากและในอดีตได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาสำหรับการรักษาโรคอ้วน

เฟนฟลูรามีนเป็นส่วนผสมในผลิตภัณฑ์ยอดนิยมเฟนเพ็ญ และยังวางตลาดภายใต้ชื่อปอนดิมินอีกด้วย พบว่าเฟนฟลูรามีนทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรง ได้แก่ ลิ้นหัวใจหนาและความดันโลหิตสูงในปอด มันถูกนำออกจากตลาดทั่วโลกในช่วงปลายทศวรรษ 1990 เนื่องจากข้อกังวลด้านความปลอดภัยเหล่านี้

ผู้ผลิต Fintepla ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการตรวจสอบผลข้างเคียง

ใช้

ยานี้ได้รับการอนุมัติให้ใช้เป็นประจำทุกวันเพื่อป้องกันอาการชักใน Dravet syndrome

Fenfluramine เป็นอนุพันธ์ของแอมเฟตามีน ซึ่งหมายความว่ามีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับอะดรีนาลีนและนอร์เอพิเนฟรินที่ร่างกายของคุณสร้างขึ้นตามธรรมชาติ สารกระตุ้นเหล่านี้เร่งอัตราการเต้นของหัวใจ เพิ่มความดันโลหิต ลดความอยากอาหาร และชะลอการย่อยอาหาร เชื่อกันว่าความคล้ายคลึงกันทางเคมีกับแอมเฟตามีนเป็นกลไกที่เฟนฟลูรามีนระงับความอยากอาหาร และยังรับผิดชอบต่อผลข้างเคียงบางอย่างอีกด้วย

เฟนฟลูรามีนยังเพิ่มเซโรโทนิน (5 HT) สารสื่อประสาทที่ทำงานเป็นหลักในสมอง ระบบทางเดินอาหาร และเกล็ดเลือด

Dravet ซินโดรม

เด็กและผู้ใหญ่ที่มีอาการ Dravet มักพบอาการชักจากวัสดุทนไฟหลายประเภท (เช่น อาการชักที่ไม่สามารถควบคุมได้ด้วยการจัดการทางการแพทย์แบบมาตรฐาน) รวมทั้งอาการชักแบบโทนิก-คลิออน และอาการชักจากกล้ามเนื้อกระตุก (myoclonic seizures) สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นบ่อยครั้ง—บ่อยครั้งหลายครั้งต่อวัน

บ่อยครั้ง การรักษาโดยใช้เครื่อง AED หลายครั้งเพื่อป้องกันอาการชักที่เกี่ยวข้องกับ Dravet syndrome และหลายคนที่เป็นโรคนี้จำเป็นต้องปรับเปลี่ยนรูปแบบการใช้ยาตลอดหลายปีที่ผ่านมา

การใช้นอกฉลาก

Fintelpa ได้รับการกำหนดให้ปิดฉลากสำหรับการรักษาอาการชักจากวัสดุทนไฟในสภาวะต่างๆ เช่น:

• Lennox Gastaut syndrome ความผิดปกติของพัฒนาการและอาการชัก

• ซันฟลาวเวอร์ซินโดรม ภาวะที่พบได้ไม่บ่อยนักซึ่งผู้ที่เป็นโรคลมบ้าหมูจากแสงจะโดนแสงแวบเพื่อทำให้ตัวเองชักได้
• โรคขาด CDKL5 ซึ่งเป็นโรคไข้สมองอักเสบชนิดหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการชักและอาการอื่นๆ

ก่อนรับประทาน

คุณไม่ควรรับประทานยานี้หากคุณเคยมีอาการไม่พึงประสงค์มาก่อน

ตามที่ผู้ผลิตแนะนำ แนะนำให้ใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจก่อน ระหว่าง และหลังการรักษาด้วย Fintepla

ข้อควรระวัง

เงื่อนไขบางอย่างอาจเพิ่มความเสี่ยงของผลข้างเคียงอันเนื่องมาจากการใช้ Fintelpa อย่าลืมบอกผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณกำลังตั้งครรภ์หรือวางแผนที่จะตั้งครรภ์หรือให้นมลูกขณะใช้ยานี้

บอกผู้ประกอบวิชาชีพของคุณหากคุณมีภาวะสุขภาพบางอย่าง ซึ่งรวมถึง:

• ความผิดปกติของอารมณ์
• ประวัติความคิดฆ่าตัวตาย
• ปัญหาหัวใจ
• ปัญหาตับ
• โรคไต
• ต้อหิน

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจใช้มาตรการป้องกันเพิ่มเติม เช่น การตรวจสอบอาการข้างเคียงบ่อยครั้งหากคุณมีอาการเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งอย่าง

ปริมาณ

ผู้ผลิตให้ยาทั้งหมด ยานี้มาในรูปแบบสารละลายปากเปล่าที่มีความเข้มข้น 2.2 มิลลิกรัม (มก.) ต่อมิลลิลิตร (มล.)

ตามที่ผู้ผลิตกำหนด Fintepla ควรเริ่มต้นในขนาด 0.1 มก. ต่อกิโลกรัม (กก.) ของน้ำหนักตัววันละสองครั้ง สามารถค่อยๆ เพิ่มขึ้นได้หากต้องการขนาดยาสูงสุดที่แนะนำ 0.35 มก./กก. วันละสองครั้ง (ขนาดยาสูงสุด 26 มก. ต่อวัน)

โดยทั่วไป สำหรับการรักษาโรคลมบ้าหมูที่ดื้อยา ยากันชักจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นจนกระทั่งควบคุมอาการชักได้ดี ในขณะเดียวกันก็มีการตรวจสอบผลข้างเคียงอย่างระมัดระวัง อาจต้องหยุดยาหากผลข้างเคียงไม่สามารถทนได้

การดัดแปลง

หากคุณกำลังใช้สตีเพนทอลและโคลบาซัมร่วมกับ Fintepla ปริมาณสูงสุดที่แนะนำต่อวันของ Fintepla คือ 0.2 มก./กก. วันละสองครั้ง (ปริมาณสูงสุด 17 มก. ต่อวัน)

วิธีการใช้และการจัดเก็บ

ควรรับประทานยานี้ในเวลาเดียวกันทุกวัน และสามารถรับประทานโดยมีหรือไม่มีอาหารก็ได้

เก็บขวดและกระบอกฉีดยาไว้ด้วยกัน และเก็บให้พ้นมือเด็กและสัตว์เลี้ยง ทำความสะอาดกระบอกฉีดยาหลังการใช้งาน

ขวดควรเก็บไว้ที่อุณหภูมิห้องระหว่าง 20 องศาเซลเซียส (C) ถึง 25 องศาเซลเซียส (68 องศาฟาเรนไฮต์ (F) ถึง 77 องศาฟาเรนไฮต์) คุณสามารถนำออกมาได้ในอุณหภูมิระหว่าง 15°C ถึง 30°C (59°F ถึง 86°F) ห้ามแช่เย็นหรือแช่แข็ง

ทิ้งส่วนที่ไม่ได้ใช้ของยาไปสามเดือนหลังจากเปิดขวด

ผลข้างเคียง

ยานี้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง ซึ่งบางส่วนอาจรุนแรงหรือต้องได้รับการรักษา

Dravet syndrome มีปัญหาในการสื่อสารและความบกพร่องทางสติปัญญา อาจเป็นเรื่องยากสำหรับคนที่กำลังใช้ Fintelpa เพื่อรับรู้หรือบ่นเกี่ยวกับผลข้างเคียง หากบุตรของท่านกำลังใช้ยานี้ สิ่งสำคัญคือต้องทำความคุ้นเคยกับผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น เพื่อให้คุณสามารถรับรู้ได้หากเกิดขึ้น

ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• เบื่ออาหาร น้ำหนักลด
• ง่วงนอนสุดขีดและพลังงานต่ำ
• จุดอ่อนทั่วไป
• ท้องร่วง อาเจียน หรือท้องผูก
• มีปัญหาเรื่องการทรงตัวและการเดินล้ม
• ความดันโลหิตสูง
• น้ำลายไหล
• ไข้ การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน

การสูญเสียความอยากอาหารอาจเป็นปัญหาสำหรับเด็กที่มีอาการ Dravet โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีความบกพร่องทางสติปัญญาอย่างรุนแรง คุณอาจต้องพูดคุยกับแพทย์ของบุตรของท่านเกี่ยวกับวิธีการปรับปรุงโภชนาการ

รุนแรง

ผลข้างเคียงที่ร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :

• โรคลิ้นหัวใจ
• ความดันโลหิตสูงในปอด
• สถานะโรคลมชัก
• ความคิดหรือพฤติกรรมฆ่าตัวตาย
• กลุ่มอาการเซโรโทนิน
• ต้อหิน

ปฏิสัมพันธ์

ไม่ควรรับประทานยานี้ภายใน 14 วันหลังจากรับประทานยาในกลุ่ม monoamine oxidase inhibitor (MAOI) เนื่องจากอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาที่เป็นอันตรายได้

การใช้ยาเฟนฟลูรามีนร่วมกับการดมยาสลบอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหัวใจ ซึ่งอาจต้องมีการตรวจติดตามเป็นพิเศษระหว่างการผ่าตัด

เฟนฟลูรามีนอาจมีปฏิกิริยาทางลบกับยาบางชนิด รวมไปถึง:

• การใช้ยาร่วมกับ rifampin หรือตัวกระตุ้น CYP1A2 และ CYP2B6 ที่รุนแรงจะลดความเข้มข้นของ fenfluramine ในพลาสมา
• Cyproheptadine และ 5-HT1A, 5-HT1D, 5-HT2A และ 5-HT2C ตัวรับ serotonin receptor antagonists อาจลดประสิทธิภาพลง
• การใช้ FINTEPLA และยาร่วมกัน (เช่น SSRIs, SNRIs, TCAs, MAO inhibitors, trazodone เป็นต้น) ยาที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ (เช่น dextromethorphan) หรืออาหารเสริมสมุนไพร (เช่น St. John’s Wort) ที่เพิ่มเซโรโทนิน อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อเซโรโทนินซินโดรม

เมื่อคุณมีอาการป่วยซึ่งไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ เช่น โรคลมบ้าหมูที่ทนไฟ คุณจะรู้สึกหนักใจและสิ้นหวังในบางครั้ง ยาเป็นส่วนหนึ่งของการจัดการ Dravet syndrome คุณและครอบครัวอาจได้รับประโยชน์จากการทำงานร่วมกับนักสังคมสงเคราะห์ เข้าร่วมกลุ่มสนับสนุน กายภาพบำบัด และกิจกรรมสันทนาการที่สามารถรองรับผู้ที่อาศัยอยู่กับ Dravet syndrome