ภาพรวม
scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นคืออะไร?
Scleroderma เป็นภาวะที่ผิวหนังหนาและแข็งผิดปกติ คำว่า scleroderma มาจากคำภาษากรีกสองคำ: “sclera” หมายถึงแข็งและ “derma” หมายถึงผิวหนัง
Scleroderma เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลทำให้เกิดการอักเสบในผิวหนัง การอักเสบสามารถกระตุ้นให้เซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันผลิตคอลลาเจนมากเกินไป ซึ่งเป็นโปรตีนเส้นใยซึ่งเป็นส่วนสำคัญของเนื้อเยื่อหลายชนิด คอลลาเจนที่มากเกินไปสามารถนำไปสู่การเป็นพังผืดซึ่งเหมือนกับรอยแผลเป็น
scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนหมายถึงโรคที่ส่งผลกระทบต่อเด็ก คำว่า “เฉพาะที่” หมายถึงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กล้ามเนื้อ และกระดูก (ต่างจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะส่วนลึกภายในร่างกาย) ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย อีกชื่อหนึ่งสำหรับ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นคือ morphea
อาการและสาเหตุ
สาเหตุ scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนคืออะไร?
ไม่พบสาเหตุที่แท้จริงของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น ผู้ป่วยที่มีภาวะ scleroderma เฉพาะที่จะเกิดมาพร้อมกับปัจจัยทางพันธุกรรม (สืบทอด) เพื่อให้มีระบบภูมิคุ้มกันที่โอ้อวด อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ว่าผู้ป่วยทุกรายที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมเหล่านี้จะพัฒนาเป็นโรคนี้ ในผู้ป่วยบางราย สิ่งกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมบางอย่างเริ่มต้นการตอบสนองในระบบภูมิคุ้มกันที่เป็นสาเหตุของโรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น ตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้เหล่านี้รวมถึงการติดเชื้อ บาดแผล หรือยาบางชนิด
อาการของ scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนมีอะไรบ้าง?
scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนมักจะเริ่มต้นเป็นหย่อมสีแดงถึงม่วงที่มีเนื้อสัมผัสและความหนาของผิวหนังปกติ เมื่อเวลาผ่านไป แผ่นแปะจะแข็งและบวม โดยมีจุดศูนย์กลางเป็นขี้ผึ้งสีขาวหรือเหลืองล้อมรอบด้วยรัศมีสีชมพูหรือสีม่วง ในระยะหลัง บริเวณที่ได้รับผลกระทบจะกลายเป็นสีน้ำตาลและกลายเป็นสีขาว
มีห้าประเภทที่แตกต่างกันของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งแต่ละประเภทมีอาการของตัวเอง:
- morphea ที่ล้อมรอบหรือคราบจุลินทรีย์: นี่เป็นอันตรายน้อยที่สุดของประเภท morphea ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังและบางครั้งเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง แผ่นโลหะมีขนาดเล็ก จำนวนน้อย และปรากฏเพียงหนึ่งหรือสองส่วนของร่างกาย
- มอร์เฟียเชิงเส้น: เป็นมอร์เฟียชนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก แผ่นโลหะยาวปรากฏเป็นเส้นทั่วร่างกายหรือเคลื่อนที่ไปในทิศทางเดียวกับแขนและขา ผิวหนังที่หนาขึ้นอาจส่งผลต่อกระดูกและกล้ามเนื้อที่อยู่เบื้องล่าง และจำกัดการเคลื่อนไหวของข้อต่อและกล้ามเนื้อ ซึ่งอาจทำให้เกิดความบกพร่องของแขนขา การเจริญเติบโตที่ไม่ดี และความพิการ หากใบหน้าหรือหนังศีรษะได้รับผลกระทบ อาการนี้เรียกว่า “en coup de sabre” (เพราะดูเหมือนคนถูกดาบฟัน) En coup de saber ปรากฏเป็นเส้นเยื้องแนวตั้งและไม่มีสีบนหน้าผาก
- มอร์เฟียทั่วไป: ในสภาพเช่นนี้ มีคราบจุลินทรีย์สี่แผ่นขึ้นไปที่ส่งผลกระทบต่อส่วนต่างๆ ของร่างกายตั้งแต่สองส่วนขึ้นไป (โดยปกติคือลำตัวและขา) แผ่นโลหะแต่ละแผ่นอาจกระจายและเชื่อมติดกัน
- บูลัสมอร์ฟี: เมื่อผิวหนังเป็นตุ่มพองหรือเกิดฟองอากาศ เรียกว่า bullous ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการบาดเจ็บบางประเภทที่บริเวณคราบจุลินทรีย์ หรือเนื่องจากการไหลของน้ำเหลืองตามปกติถูกปิดกั้น
- มอร์เฟียลึก: นี่เป็นรูปแบบที่อันตรายที่สุด แต่หายากมาก มักเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง (รวมทั้งกล้ามเนื้อและกระดูก)
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัย scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนเป็นอย่างไร?
การวินิจฉัยส่วนใหญ่ทำโดยการตรวจร่างกายอย่างระมัดระวังและสังเกตลักษณะที่ผิดปกติของผิวหนังที่แข็ง
การทดสอบและการถ่ายภาพเพิ่มเติมสามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและกำหนดการมีส่วนร่วมของโครงสร้างที่ลึกกว่า ซึ่งรวมถึง:
-
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังที่แผล
- อินฟราเรดเทอร์โมกราฟฟีเพื่อวัดความแตกต่างของอุณหภูมิระหว่างผิวหนังปกติและรอยโรค ซึ่งสามารถช่วยระบุบริเวณที่ผิดปกติของการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ
- คะแนนผิวหนังด้วยคอมพิวเตอร์ซึ่งใช้ภาพที่สแกนของรอยโรคที่ผิวหนังในช่วงเวลาหนึ่งเพื่อวัดขนาด
-
อัลตราซาวนด์เพื่อวัดการไหลเวียนของเลือดผ่านเนื้อเยื่อและความลึกของรอยโรค
-
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เพื่อวัดความลึกของรอยโรค
ไม่ใช่ว่าเด็กทุกคนจะต้องผ่านการทดสอบเหล่านี้ทั้งหมด
การจัดการและการรักษา
scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนได้รับการรักษาอย่างไร?
การรักษา scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค เป้าหมายของการรักษาคือการหยุดการอักเสบ ป้องกันไม่ให้โรคแย่ลง และลดการสร้างเนื้อเยื่อเส้นใย การรักษาที่มีอยู่มีผลเพียงเล็กน้อยต่อเนื้อเยื่อที่เป็นเส้นๆ (แผลเป็น) เมื่อเกิดขึ้นแล้ว เนื้อเยื่อเส้นใยเป็นจุดสิ้นสุดของการอักเสบ เมื่อการอักเสบหายไป ร่างกายสามารถดูดซึมเนื้อเยื่อเส้นใยบางส่วนกลับคืนมา และผิวหนังจะนุ่มขึ้นอีกครั้ง
การรักษามักใช้เวลา 2-3 ปีและรวมถึงตัวเลือกต่อไปนี้บางส่วน:
- คอร์ติโคสเตียรอยด์: ครีมทา ยารับประทานหรือทางหลอดเลือดดำ
- ครีมทาเฉพาะที่: calcipotriene (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimecrolimus (Elidel®) และ imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน: เมโธเทรกเซต (Otrexup®, Rasuvo®), ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล (CellCept®, Myfortic®)
- ครีมบำรุงผิว มีลาโนลินช่วยบรรเทาอาการแห้งและคัน
- ส่องไฟ โดยใช้รังสีอัลตราไวโอเลต (UVV/UVB) เพื่อช่วยทำให้คราบพลัคนิ่มลง ต้องทำอย่างระมัดระวัง เพราะอาจทำให้ผิวแก่ก่อนวัยหรือนำไปสู่มะเร็งผิวหนังได้
- กายภาพบำบัดและการนวด เพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและรักษาความคล่องตัวของข้อต่อ
การป้องกัน
สามารถป้องกัน scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้หรือไม่?
ไม่มีทางรู้วิธีป้องกัน scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ ไม่ติดต่อ: คุณไม่สามารถเป็นโรคหนังแข็งได้โดยการจับมือ กอด จูบ สัมผัสทางเพศ สัมผัสกับเลือดหรือของเหลวในร่างกาย ใช้อุปกรณ์ในการรับประทานอาหารร่วมกัน หรือโดยการสัมผัสทางอากาศจากการไอหรือจาม Scleroderma ไม่ได้สืบทอดมาจากครอบครัว
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับผู้ป่วยที่มี scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนคืออะไร?
scleroderma ที่มีการแปลในเด็กและเยาวชนมักส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อผิวหนังเท่านั้นและไม่เป็นอันตรายต่ออวัยวะสำคัญ มันอาจจะดีขึ้นหรือหายไปเอง ในบางจุด ผิวที่แข็งอาจอ่อนตัวลง และอาจมีเพียงบริเวณที่มีรอยคล้ำ (สีเข้ม) เท่านั้น แผลเก่าอาจเกิดขึ้นอีก (กลับมาเป็นซ้ำ) หรืออาจเกิดแผลที่ผิวหนังใหม่ได้ ภาวะหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นไม่ค่อยเปลี่ยนไปสู่ระบบเส้นโลหิตตีบที่รุนแรงกว่า
ผู้ป่วยบางรายอาจมีผิวที่แข็งกระด้าง ในขณะที่บางรายอาจได้รับความเสียหายต่อผิวหนังหรือแขนขา การผ่าตัดอาจมีความจำเป็นหากโรคไม่ได้รับการควบคุมอย่างดีเมื่อผู้ป่วยอายุน้อยกว่า และหากมีความผิดปกติในกระดูกหรือใบหน้า ไม่ควรทำการผ่าตัดจนกว่าเด็กจะโตเต็มที่และโรคไม่ได้ใช้งาน scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นของเยาวชนไม่ได้ลดอายุขัยของบุคคล
เด็กที่มี morphea ควรใช้ชีวิตตามปกติให้ได้มากที่สุด พวกเขาควรไปโรงเรียน เล่นกีฬา และมีส่วนร่วมในกิจกรรมนอกหลักสูตรและครอบครัว
โดยทั่วไปแล้ว ไม่มีข้อจำกัดเฉพาะสำหรับกิจกรรมทางกายที่เด็กๆ ต้องการทำ (ตราบใดที่ยังปลอดภัย) การออกกำลังกายไม่เป็นอันตรายต่อเด็กที่มี morphea อันที่จริงมันช่วยป้องกันการเสื่อมสภาพและเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและความทนทานของกล้ามเนื้อ
ไม่มีอาหารพิเศษใดที่แสดงว่ามีประสิทธิภาพสำหรับ morphea หรือไม่ทำให้สภาพแย่ลง ดังนั้นเด็กที่มี morphea ควรรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพที่สมดุล
อยู่กับ
มีกลุ่มสนับสนุนสำหรับผู้ที่มี scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือไม่?
มูลนิธิ Scleroderma (https://www.scleroderma.org) เป็นองค์กรไม่แสวงหาผลกำไรที่อุทิศตนเพื่อตอบสนองความต้องการของผู้ใหญ่และเด็กที่อาศัยอยู่กับ scleroderma ในสหรัฐอเมริกา มีการจัดกิจกรรมระดับท้องถิ่นและระดับประเทศจำนวนมากเพื่อให้ความรู้และเชื่อมโยงผู้ป่วยและครอบครัว
Discussion about this post