ภาพรวม
Syringomyelia คืออะไร?
Syringomyelia เป็นโรคที่เกิดจากซีสต์ที่บรรจุของเหลว (เรียกว่า syrinx) ขึ้นภายในไขสันหลัง ไซรินซ์นี้สามารถขยายใหญ่ขึ้นและยืดออกเมื่อเวลาผ่านไป ทำลายไขสันหลัง บีบอัดและทำร้ายเส้นใยประสาทที่ส่งข้อมูลไปยังสมองและจากสมองไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
ของเหลวที่เป็นน้ำที่เรียกว่าน้ำไขสันหลัง (CSF) มักจะล้อมรอบและปกป้องสมองและไขสันหลัง น้ำไขสันหลังยังเติมโพรงที่เชื่อมต่อกันภายในศูนย์กลางของสมองที่เรียกว่าโพรงซึ่งต่อไปยังคลองกลางขนาดเล็กที่ไหลไปตามความยาวของไขสันหลังู เมื่อบุคคลมี syringomyelia ของเหลวนี้จะสะสมภายในเนื้อเยื่อของไขสันหลัง ขยายคลองกลางและสร้างไซรินซ์ โดยทั่วไป ไซรินซ์จะเกิดขึ้นเมื่อกระแสน้ำไขสันหลังไหลปกติรอบๆ ไขสันหลังหรือก้านสมองส่วนล่างถูกรบกวน เมื่อหลอดฉีดยาส่งผลต่อก้านสมอง ภาวะนี้จะเรียกว่า syringobulbia
สาเหตุของ syringomyelia คืออะไร?
Syringomyelia อาจมีสาเหตุที่เป็นไปได้หลายประการ แต่กรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ Chiari malformation ซึ่งเป็นภาวะผิดปกติที่เนื้อเยื่อสมองขยายผ่านรูที่ด้านล่างของกะโหลกศีรษะ (foramen magnum) และเข้าไปในคลองกระดูกสันหลัง และขัดขวางการไหลของ CSF Syringomyelia อาจเกิดจากการบาดเจ็บไขสันหลัง เนื้องอกไขสันหลัง และความเสียหายที่เกิดจากการอักเสบรอบไขสันหลัง ในบางกรณีไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ)
ไซริงโกมีเลียมีรูปแบบอย่างไร?
syringomyelia มีสองรูปแบบที่สำคัญ
- syringomyelia ที่มีมา แต่กำเนิด (เรียกอีกอย่างว่าการสื่อสาร syringomyelia) ในกรณีส่วนใหญ่ syringomyelia เกิดจากการที่ Chiari malformation ซึ่งอาจอนุญาตให้มีการพัฒนา syrinx ส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่บริเวณคอ (คอ) ของกระดูกสันหลัง อาการมักเริ่มต้นระหว่างอายุ 25 ถึง 40 ปี ผู้ที่เป็นโรค syringomyelia ที่มีมา แต่กำเนิดอาจมีอาการ hydrocephalus ซึ่งเป็นภาวะ CSF ส่วนเกินในสมองและการขยายตัวของโพรงสมองในสมอง อาการเครียดหรือไอสามารถบังคับให้ CSF เข้าไปในโพรง ทำให้บุคคลนั้นปวดหัวหรือหมดสติได้ (เรียกว่าอาการไอเป็นลมหมดสติ) นอกจากนี้ พวกมันอาจมีความผิดปกติที่เรียกว่าโรคแมงป่อง (arachnoiditis) ซึ่งเป็นอาการอักเสบของอะแรคนอยด์ ซึ่งเป็นหนึ่งในสามเยื่อหุ้มที่ล้อมรอบไขสันหลัง
- ได้รับ syringomyelia (เรียกอีกอย่างว่า syringomyelia กระดูกสันหลังหลักหรือ syringomyelia ที่ไม่ติดต่อสื่อสาร) สาเหตุของ syringomyelia ที่ได้มา ได้แก่ อาการบาดเจ็บที่ไขสันหลัง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (การอักเสบของสมองและเยื่อหุ้มไขสันหลังที่มักเกิดจากการติดเชื้อ) โรคไขข้ออักเสบ โรคไขสันหลังอักเสบ (ภาวะที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดซึ่งทำให้ไขสันหลังไปเกาะกับเนื้อเยื่ออย่างผิดปกติ ในกระดูกสันหลังส่วนล่าง จำกัดการเคลื่อนไหว) เนื้องอกไขสันหลังและมีเลือดออกในสายสะดือ (ตกเลือด)
อาการของ syringomyelia คืออะไร?
อาการของความเสียหายต่อไขสันหลังจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของไซรินซ์ ขนาดใหญ่แค่ไหน และขยายออกไปนานแค่ไหน อาการจะค่อยๆ เกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป และอาจเกิดขึ้นที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายหรือทั้งสองข้าง บางครั้งการไอและการเกร็งอาจทำให้เกิดอาการได้ แต่ไม่ก่อให้เกิดโรคไซริงโกมีเลีย อาการอาจรวมถึง:
- ความเจ็บปวด
- ความอ่อนแอที่ก้าวหน้าในแขนและขา
- ปวดหลัง ไหล่ คอ แขน ขา
- ปวดหัว
- สูญเสียความรู้สึกไวต่อความเจ็บปวดหรือร้อนและเย็นโดยเฉพาะในมือ
- ชาหรือรู้สึกเสียวซ่า
- ความไม่สมดุล
- สูญเสียการควบคุมลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ
- ปัญหาสมรรถภาพทางเพศ
- ความโค้งของกระดูกสันหลัง (scoliosis) ที่อาจเป็นอาการเดียวในเด็ก
syringomyelia ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?
ในการวินิจฉัย syringomyelia แพทย์จะตรวจสอบประวัติทางการแพทย์ของบุคคลนั้นและทำการตรวจร่างกายโดยเน้นที่การทำงานของระบบประสาท แพทย์มักจะสั่งการถ่ายภาพกระดูกสันหลังหรือสมอง บางครั้งอาจพบ syringomyelia ระหว่างการถ่ายภาพเพื่อวินิจฉัยความผิดปกติอื่น
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการวินิจฉัยโรค syringomyelia คลื่นวิทยุที่สร้างโดยคอมพิวเตอร์และสนามแม่เหล็กอันทรงพลังจะสร้างภาพที่ชัดเจนของสมองและไขสันหลัง เมื่อใช้การทดสอบนี้ แพทย์จะสามารถตรวจสอบได้ว่ามีหลอดฉีดยาในกระดูกสันหลังหรือมีความผิดปกติอื่น เช่น เนื้องอกหรือไม่
ในบางกรณี อาจทำ MRI แบบไดนามิกเพื่อแสดงการไหลของของเหลวรอบไขสันหลังและภายในหลอดฉีดยา ภาพจำนวนมากถูกถ่ายอย่างต่อเนื่องอย่างรวดเร็วเพื่อให้มีมุมมองแบบไดนามิก อาจฉีดสารย้อมสีหรือคอนทราสต์เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพของภาพ MRI
syringomyelia ได้รับการรักษาอย่างไร?
ประเภทของการรักษา syringomyelia ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความก้าวหน้าของอาการของแต่ละบุคคล
การตรวจสอบ
ในกรณีที่ไม่มีอาการ syringomyelia มักจะไม่ได้รับการรักษา นอกจากนี้ แพทย์อาจแนะนำให้ไม่รักษาในบุคคลในวัยสูงอายุ หรือในกรณีที่ไม่มีอาการลุกลาม อย่างไรก็ตาม นักประสาทวิทยาหรือศัลยแพทย์ทางระบบประสาทควรได้รับการตรวจติดตามอย่างใกล้ชิด เนื่องจากอาการจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป บุคคลอาจต้องการหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ทำให้เครียด (เช่น การยกของหนัก การกระโดด) เนื่องจากการกระทำเหล่านี้อาจทำให้เกิดอาการได้ ผู้ที่มีรูปร่างผิดปกติของ Chiari มักมีอาการปวดศีรษะและตึง
การผ่าตัด
การผ่าตัดมักจะแนะนำสำหรับผู้ที่มีอาการ syringomyelia ที่มีอาการหรือก้าวหน้า การรักษาโดยทั่วไปมีสองรูปแบบ: การฟื้นฟูกระแสน้ำไขสันหลังปกติรอบ ๆ ไขสันหลัง และการระบายน้ำโดยตรงของหลอดฉีดยา ประเภทของการรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการ
- การรักษา Chiari malformation เป้าหมายหลักของการผ่าตัด Chiari คือการเพิ่มพื้นที่ที่ฐานของกะโหลกศีรษะและคอส่วนบน ซึ่งจะช่วยลดแรงกดดันต่อสมองและไขสันหลังและฟื้นฟูการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังตามปกติ การผ่าตัดอาจทำให้หลอดฉีดยาระบายออก บางครั้งมีขนาดเล็กลงหรือหายไปเลยก็ได้ อาการอาจดีขึ้นแม้ว่าหลอดฉีดยายังคงมีขนาดเท่าเดิมหรือลดลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น บุคคลควรได้รับการรักษาเร็วกว่าในภายหลัง เนื่องจากการรักษาที่ล่าช้าอาจทำให้เส้นประสาทไขสันหลังเสียหายอย่างไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ Syringomyelia สามารถเกิดขึ้นซ้ำได้หลังการผ่าตัดทำให้จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพิ่มเติม
- ป้องกันไม่ให้หลอดฉีดยาก่อตัวหรือขยายตัวหลังจากได้รับบาดเจ็บ ในกรณีของ syringomyelia ที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ กลยุทธ์หลักคือการป้องกันไม่ให้ syrinx พัฒนาหรือเติบโตตั้งแต่แรก ขั้นตอนที่ค่อนข้างขัดแย้งนี้ (เรียกว่า duraplasty ขยาย) จะทำในการผ่าตัดกระดูกสันหลังที่เกี่ยวข้องกับการเอาเนื้อเยื่อแผลเป็นรอบ ๆ ไขสันหลังและบางครั้งเพิ่มแพทช์เพื่อขยาย “dura” เมมเบรนที่ล้อมรอบไขสันหลัง การล้างและขยายพื้นที่รอบ ๆ ไขสันหลัง อาจทำให้กระแสน้ำไขสันหลังเป็นปกติได้
- การกำจัดสิ่งกีดขวาง การผ่าตัดเอาสิ่งกีดขวางออก เช่น เนื้อเยื่อแผลเป็น กระดูกจากช่องไขสันหลัง หรือเนื้องอกสามารถช่วยฟื้นฟูการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังได้ตามปกติ หากเนื้องอกทำให้เกิด syringomyelia การเอาเนื้องอกออกจะเป็นการกำจัดหลอดฉีดยาเกือบทุกครั้ง บางครั้งอาจใช้การฉายรังสีเพื่อลดขนาดเนื้องอก
- การระบายไซรินซ์. โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าไม่มี Chiari malformation หรือเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง อาจจำเป็นต้องระบายหลอดฉีดยา โดยปกติจะทำในกรณีที่หลอดฉีดยาเติบโตหรือไม่สามารถระบุสาเหตุของการอุดตันของ CSF ในการดำเนินการตามขั้นตอนนี้ ศัลยแพทย์จะใส่ท่อระบายน้ำที่เรียกว่า stent หรือ shunt การใส่ขดลวดประกอบด้วยท่อขนาดเล็กที่สอดเข้าไปในของเหลวในหลอดฉีดยาและช่วยให้ของเหลวจากภายในสายสะดือไหลออกสู่ช่องว่างนอกไขสันหลังได้ ในทำนองเดียวกัน ตัวแบ่งประกอบด้วยท่ออ่อนตัวและวาล์วที่ระบายของเหลวในหลอดฉีดยาไปยังส่วนอื่นของร่างกาย ซึ่งมักจะเป็นช่องท้อง การล้างหลอดฉีดยาทั้งสองขั้นตอนสามารถหยุดการลุกลามของอาการและบรรเทาอาการปวดศีรษะได้ อย่างไรก็ตาม ขั้นตอนเหล่านี้มีความเสี่ยงที่จะได้รับบาดเจ็บที่ไขสันหลัง การติดเชื้อ หรือมีเลือดออก และอาจไม่สามารถช่วยทุกคนได้
กำลังดำเนินการวิจัยอะไรอยู่?
ภารกิจของ National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) คือการแสวงหาความรู้พื้นฐานเกี่ยวกับสมองและระบบประสาท และใช้ความรู้นั้นเพื่อลดภาระของโรคทางระบบประสาท NINDS เป็นส่วนหนึ่งของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH) ซึ่งเป็นผู้สนับสนุนการวิจัยด้านชีวการแพทย์ชั้นนำของโลก
พันธุกรรมและความพิการแต่กำเนิด
การศึกษากำลังดำเนินการเพื่อทำความเข้าใจบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในความผิดปกติของ Chiari I ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ syringomyelia บุคคลที่มีรูปร่างผิดปกติของ Chiari I ที่มีสมาชิกในครอบครัวที่มีความผิดปกติหรือ syringomyelia กำลังได้รับการศึกษาเพื่อระบุตำแหน่งของยีนที่รับผิดชอบต่อความผิดปกติ
ในบางกรณี ความพิการแต่กำเนิดอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของสมองที่อาจทำให้เกิดโรคซิริงโกมีเลียได้ การเรียนรู้ว่าข้อบกพร่องเหล่านี้เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ได้อย่างไรและเมื่อใดอาจช่วยให้นักวิทยาศาสตร์พัฒนากลยุทธ์ที่สามารถหยุดการก่อตัวของข้อบกพร่องที่เกิดบางอย่างได้ ตัวอย่างเช่น การใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่มีกรดโฟลิกระหว่างตั้งครรภ์ พบว่าช่วยลดความเสี่ยงที่จะเกิดความบกพร่องของสมองและไขสันหลังตั้งแต่กำเนิด ซึ่งรวมถึงกะโหลกศีรษะ สมอง และกระดูกสันหลังที่ผิดรูป
การรักษา
นักวิทยาศาสตร์ของ NINDS กำลังตรวจสอบบุคคลที่มี syringomyelia หรือมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคนี้ พวกเขากำลังตรวจสอบปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการพัฒนา ความก้าวหน้า และการตอบสนองต่อการรักษาโดยการบันทึกอาการมากกว่า 5 ปี ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ การทำงานโดยรวม และผลการตรวจ MRI จากบุคคลที่ได้รับการรักษามาตรฐานสำหรับ syringomyelia ผลการศึกษาอาจช่วยให้นักวิทยาศาสตร์สามารถให้คำแนะนำที่ถูกต้องมากขึ้นแก่ผู้ป่วยในอนาคตที่เป็นโรค syringomyelia เกี่ยวกับการรักษาแบบผ่าตัดหรือไม่ผ่าตัดได้อย่างเหมาะสมที่สุด
นอกจากนี้ นักวิทยาศาสตร์ที่ได้รับทุนจาก NIH กำลังพยายามหาวิธีหยุดและย้อนกลับความเสียหายของเซลล์ที่เกิดจากอาการบาดเจ็บที่ไขสันหลัง เพื่อช่วยให้แต่ละคนฟื้นความสามารถในการขยับกล้ามเนื้อและการทำงานอื่นๆ
เครื่องมือวินิจฉัย
เทคโนโลยีการวินิจฉัยเป็นอีกพื้นที่หนึ่งสำหรับการวิจัยอย่างต่อเนื่อง การวิจัยที่ได้รับทุนสนับสนุนจาก NIH อย่างต่อเนื่องมีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงเทคนิคการถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัยเพื่อให้เห็นภาพสภาพในกระดูกสันหลังได้ดีขึ้น ซึ่งรวมถึงโรคไซริงโกเยเลีย แม้กระทั่งก่อนที่อาการจะเกิดขึ้น
นอกจากนี้ NINDS กำลังพัฒนาองค์ประกอบข้อมูลทั่วไปสำหรับ Chiari Malformation ซึ่งจะช่วยให้นักวิจัยมีภาษาทางวิทยาศาสตร์ร่วมกันซึ่งจะปรับปรุงคุณภาพข้อมูลและโอกาสในการเปรียบเทียบและรวมข้อมูลในหลายสถาบัน
ทรัพยากร
ฉันสามารถหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่ไหน?
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับความผิดปกติทางระบบประสาทหรือโครงการวิจัยที่ได้รับทุนจาก National Institute of Neurological Disorders and Stroke โปรดติดต่อสถาบัน Brain Resources and Information Network (BRAIN) ที่:
สมอง
ตู้ปณ.5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
www.ninds.nih.gov
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการวิจัยเกี่ยวกับ syringomyelia ที่ได้รับการสนับสนุนจาก NINDS และสถาบันและศูนย์ NIH อื่น ๆ สามารถดูได้โดยใช้ NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov) ซึ่งเป็นฐานข้อมูลที่สามารถค้นหาได้ของโครงการวิจัยในปัจจุบันและในอดีตที่สนับสนุนโดย NIH และหน่วยงานของรัฐบาลกลางอื่นๆ นักข่าวยังมีลิงก์ไปยังสิ่งพิมพ์และแหล่งข้อมูลจากโครงการเหล่านี้
ข้อมูลยังได้รับจากองค์กรต่อไปนี้:
American Chronic Pain Association
ตู้ปณ. 850
ร็อกลิน แคลิฟอร์เนีย 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
theacpa.org
โครงการ American Syringomyelia & Chiari Alliance
ตู้ปณ. 1586
ลองวิว รัฐเท็กซัส 75606-1586
903-236-7079
800- 272-7282
asap.org
มูลนิธิ Chiari และ Syringomyelia
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
csfinfo.org
มูลนิธิคริสโตเฟอร์และดาน่ารีฟ
636 ทางด่วนมอร์ริส ห้องชุด 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
www.christopherreeve.org/
องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก (NORD)
55 เคโนเซีย อเวนิว
Danbury, CT 06810-1968
203-744-0100
ข้อความเสียงโทรฟรี: 800-999- 6673
rarediseases.org
หอสมุดแพทยศาสตร์แห่งชาติสหรัฐอเมริกา
สถาบันสุขภาพแห่งชาติ/DHHS
8600 ร็อควิลล์ ไพค์
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov
แหล่งที่มา: สถาบันสุขภาพแห่งชาติ; สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง
Discussion about this post