กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์

Churg-Strauss syndrome เป็นโรคที่มีลักษณะของการอักเสบของหลอดเลือด การอักเสบนี้สามารถจำกัดการไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อ บางครั้งก็ทำลายอวัยวะและเนื้อเยื่ออย่างถาวร ภาวะนี้เรียกอีกอย่างว่า eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis

โรคหอบหืดเป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดปัญหาอื่นๆ เช่น โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ ผื่น เลือดออกในทางเดินอาหาร และอาการปวดและชาที่มือและเท้า

Churg-Strauss syndrome นั้นหายากและไม่มีวิธีรักษา แพทย์ของคุณสามารถช่วยให้คุณควบคุมอาการได้ด้วยสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันที่มีฤทธิ์แรงอื่นๆ

อาการของโรค Churg-Strauss

Churg-Strauss syndrome แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล บางคนมีอาการเพียงเล็กน้อย คนอื่นมีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิต

เรียกอีกอย่างว่า eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis กลุ่มอาการ Churg-Strauss มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในสามขั้นตอนและแย่ลงเรื่อย ๆ เกือบทุกคนที่มีอาการเชิร์ก-สเตราส์มีอาการหอบหืด ไซนัสอักเสบเรื้อรัง และจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลเพิ่มขึ้น โรคหอบหืดมักเริ่มขึ้นเมื่อ 5-9 ปีก่อนการวินิจฉัยโรคเชิร์ก-สเตราส์

อาการอื่น ๆ ของ Churg-Strauss syndrome อาจรวมถึง:

• โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้
• ไข้
• เบื่ออาหารและน้ำหนักลด
• ปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ
• ความเหนื่อยล้า
• ไอ
• ปวดท้องและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
• อ่อนเพลียเมื่อยล้า
• ผื่นที่ผิวหนังหรือแผลที่ผิวหนัง
• ปวด ชา และรู้สึกเสียวซ่าที่มือและเท้า
• ปวดท้องอย่างรุนแรง
• หายใจถี่
• เลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระของคุณ

คุณต้องไปพบแพทย์เมื่อใด

คุณต้องไปพบแพทย์หากคุณมีอาการและอาการแสดง เช่น หายใจลำบากหรือน้ำมูกไหลที่ไม่หายไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการเจ็บใบหน้าต่อเนื่อง คุณต้องไปพบแพทย์หากคุณเป็นโรคหอบหืดหรือโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ที่แย่ลงอย่างกระทันหัน

กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์พบได้ยาก และมีแนวโน้มว่าอาการเหล่านี้มีสาเหตุอื่น การวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นช่วยปรับปรุงผลลัพธ์

สาเหตุของกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์

สาเหตุของ Churg-Strauss syndrome ไม่เป็นที่รู้จักมากนัก เป็นไปได้ว่าการรวมกันของยีนและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น สารก่อภูมิแพ้หรือยาบางชนิด กระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ไวเกิน แทนที่จะป้องกันแบคทีเรียและไวรัสที่บุกรุก ระบบภูมิคุ้มกันมุ่งเป้าไปที่เนื้อเยื่อที่แข็งแรง ทำให้เกิดการอักเสบเป็นวงกว้าง

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ ได้แก่:

• อายุ. โดยเฉลี่ยแล้ว คนที่เป็นโรค Churg-Strauss จะได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี
• ประวัติโรคหอบหืดหรือปัญหาเกี่ยวกับจมูก คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Churg-Strauss มีประวัติภูมิแพ้ทางจมูกอย่างรุนแรง ไซนัสอักเสบเรื้อรัง หรือโรคหอบหืด

ภาวะแทรกซ้อนของ Churg-Strauss syndrome

Churg-Strauss syndrome สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ รวมถึงปอด ผิวหนัง ระบบทางเดินอาหาร ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ และหัวใจ หากไม่รักษาโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อนของ Churg-Strauss syndrome ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้องและอาจรวมถึง:

• ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์สามารถทำลายเส้นประสาทในมือและเท้าของคุณ นำไปสู่อาการชา แสบร้อน และสูญเสียการทำงาน
• รอยแผลเป็นที่ผิวหนัง การอักเสบอาจทำให้เกิดแผลที่สามารถทิ้งรอยแผลเป็นได้
• โรคหัวใจ. ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับหัวใจของ Churg-Strauss syndrome ได้แก่ การอักเสบของเยื่อหุ้มรอบๆ หัวใจ การอักเสบของชั้นกล้ามเนื้อของผนังหัวใจ หัวใจวาย และหัวใจล้มเหลว
• ความเสียหายของไต หากกลุ่มอาการ Churg-Strauss ส่งผลต่อไตของคุณ คุณก็สามารถเป็นโรคไตอักเสบได้ โรคนี้ขัดขวางความสามารถในการกรองของไต นำไปสู่การสะสมของเสียในกระแสเลือดของคุณ

การวินิจฉัยกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์

ไม่มีการทดสอบใดที่สามารถยืนยันกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ได้ เนื่องจากอาการของโรค Churg-Strauss คล้ายกับโรคอื่นๆ จึงวินิจฉัยได้ยาก

อาการและอาการแสดงในระยะเริ่มต้น เช่น โรคหอบหืดและไซนัสอักเสบ มักจะพบได้บ่อย ดังนั้นการวินิจฉัยจึงอาจไม่ได้รับการยืนยันจนกว่าการอักเสบจะสร้างความเสียหายร้ายแรงต่ออวัยวะและเส้นประสาท

6 หลักเกณฑ์

American College of Rheumatology ได้กำหนดเกณฑ์สำหรับการระบุกลุ่มอาการของ Churg-Strauss โดยทั่วไปถือว่าคุณเป็นโรค Churg-Strauss หากคุณมีเกณฑ์ 4 ใน 6 ข้อนี้ เกณฑ์เหล่านี้คือ:

• โรคหอบหืด คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Churg-Strauss จะมีอาการหอบหืดเรื้อรังและมักรุนแรง
• eosinophils สูงกว่าปกติ (เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) Eosinophils ปกติสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาว 1% ถึง 3% จำนวนที่สูงกว่า 10% ถือว่าสูงผิดปกติและเป็นตัวบ่งชี้ที่ชัดเจนของ Churg-Strauss syndrome
• สร้างความเสียหายต่อกลุ่มเส้นประสาท 1 กลุ่มขึ้นไป คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Churg-Strauss มีความเสียหายของเส้นประสาทประเภทหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการชาหรือปวดที่มือและเท้า
• จุดย้ายถิ่นหรือรอยโรคบนภาพเอกซเรย์ทรวงอก รอยโรคเหล่านี้มักเคลื่อนจากที่หนึ่งไปอีกที่หนึ่งหรือไปมา ในภาพเอกซเรย์ทรวงอก รอยโรคจะเลียนแบบปอดบวม
• ปัญหาไซนัส ประวัติไซนัสอักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรังพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคเชิร์ก-สเตราส์
• เซลล์เม็ดเลือดขาวอยู่นอกหลอดเลือดของคุณ แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของผิวหนังหรือติ่งเนื้อจมูกของคุณเพื่อค้นหา eosinophils นอกหลอดเลือด

ในการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss แพทย์มักจะขอการทดสอบหลายอย่าง ได้แก่ :

• การตรวจเลือด เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเซลล์ของร่างกายคุณเอง เช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ มันจะสร้างโปรตีนที่เรียกว่าออโตแอนติบอดี

  การตรวจเลือดสามารถตรวจหา autoantibodies ในเลือดของคุณซึ่งสามารถแนะนำ แต่ไม่ยืนยันถึงการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss การตรวจเลือดยังสามารถวัดระดับของอีโอซิโนฟิลได้ แม้ว่าโรคอื่นๆ เช่น โรคหอบหืด จะสามารถเพิ่มจำนวนเซลล์เหล่านี้ได้

• การทดสอบภาพ การสแกนด้วยรังสีเอกซ์และ CT จะตรวจหาความผิดปกติในปอดและไซนัสของคุณ
• การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ หากการทดสอบอื่นๆ บ่งชี้ถึงกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ คุณอาจต้องตัดตัวอย่างเนื้อเยื่อเล็กๆ ออกไปเพื่อตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เนื้อเยื่ออาจมาจากปอดของคุณหรืออวัยวะอื่น เช่น ผิวหนังหรือกล้ามเนื้อ เพื่อยืนยันหรือแยกการมีอยู่ของหลอดเลือดอักเสบ

การรักษาโรค Churg-Strauss

ไม่มีวิธีรักษาโรค Churg-Strauss แต่ยาสามารถช่วยจัดการกับอาการได้

ยาที่ใช้ในการรักษา Churg-Strauss syndrome ได้แก่ :

• คอร์ติโคสเตียรอยด์ Prednisone ซึ่งช่วยลดการอักเสบเป็นยาที่ต้องสั่งจ่ายบ่อยที่สุดสำหรับกลุ่มอาการ Churg-Strauss แพทย์ของคุณอาจสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูงหรือเพิ่มปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปัจจุบันเพื่อให้ควบคุมอาการได้อย่างรวดเร็ว

  แต่เนื่องจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ แพทย์ของคุณจะค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนกว่าคุณจะรับประทานในปริมาณที่น้อยที่สุดเพื่อควบคุมโรคของคุณ แม้แต่ปริมาณที่ลดลงเป็นระยะเวลานานก็อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้

  ผลข้างเคียงของยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ได้แก่ การสูญเสียมวลกระดูก น้ำตาลในเลือดสูง น้ำหนักขึ้น ต้อกระจก และการติดเชื้อที่รักษายาก

• ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ. สำหรับผู้ที่มีอาการไม่รุนแรง คอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจเพียงพอ คนอื่นๆ ต้องการยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่น เช่น cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) หรือ methotrexate (Trexall) เพื่อลดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกาย

  เนื่องจากยาเหล่านี้บั่นทอนความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงอื่นๆ ได้ สภาวะของคุณจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดในขณะที่คุณใช้ยา

• ภูมิคุ้มกันโกลบูลิน ภูมิคุ้มกันโกลบูลินจะได้รับการฉีดเป็นรายเดือนโดยทั่วไปให้กับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่น ๆ ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดคืออาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ซึ่งมักคงอยู่ประมาณหนึ่งวัน ภูมิคุ้มกันโกลบูลินมีราคาแพงและไม่ได้ผลสำหรับทุกคน
• ยาชีวภาพ ยาเช่น mepolizumab (Nucala) ที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาเมื่อเร็ว ๆ นี้ รวมทั้ง benralizumab (Fasenra) และ rituximab (Rituxan) เปลี่ยนแปลงการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและดูเหมือนว่าจะปรับปรุงอาการและลดจำนวนของ eosinophils

  ยาเหล่านี้ได้รับการศึกษาในการทดลองขนาดเล็กเท่านั้น และยังไม่ทราบความปลอดภัยและประสิทธิผลในระยะยาว

การรักษาด้วยยาสามารถบรรเทาอาการของ Churg-Strauss syndrome และทำให้โรคสงบลงได้ แต่อาการกำเริบเป็นเรื่องปกติ

แพทย์ของคุณจะทำการตรวจเลือดและการทดสอบอื่นๆ เป็นประจำเพื่อติดตามสภาพของคุณและปฏิกิริยาของคุณต่อยาที่คุณกำลังรับประทาน

ดูแลที่บ้าน

การรักษาด้วยยาเพรดนิโซนเป็นเวลานานอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้หลายอย่าง คุณสามารถลดปัญหาเหล่านี้ได้โดยทำสิ่งต่อไปนี้:

• ปกป้องกระดูกของคุณ ถามแพทย์ของคุณว่าคุณต้องการวิตามินดีและแคลเซียมเท่าใดในอาหารของคุณ และหารือว่าคุณควรรับประทานอาหารเสริมหรือไม่
• จะออกกำลังกาย. การออกกำลังกายสามารถช่วยให้คุณรักษาน้ำหนักให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเมื่อคุณใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่อาจทำให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นได้ การฝึกความแข็งแกร่งและการออกกำลังกายที่ต้องแบกน้ำหนัก เช่น การเดินและการวิ่งเหยาะๆ ยังช่วยปรับปรุงสุขภาพกระดูก
• หยุดสูบบุหรี่ นี่เป็นหนึ่งในสิ่งที่สำคัญที่สุดที่คุณสามารถทำได้เพื่อสุขภาพโดยรวมของคุณ นอกจากทำให้เกิดปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรงแล้ว การสูบบุหรี่ยังทำให้ปัญหาที่คุณมีแย่ลงและสามารถเพิ่มผลข้างเคียงของยาได้
• ทานอาหารที่มีประโยชน์. สเตียรอยด์อาจทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสูงและในที่สุดก็เป็นเบาหวานชนิดที่ 2 รับประทานอาหารที่ช่วยให้น้ำตาลในเลือดคงที่ เช่น ผัก ผลไม้ และเมล็ดธัญพืช

การรับมือและการสนับสนุน

คำแนะนำบางประการสำหรับการรับมือกับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์มีดังนี้

• ให้ความรู้แก่ตัวเอง การรู้เกี่ยวกับโรคนี้สามารถช่วยเตรียมคุณให้พร้อมรับมือกับภาวะแทรกซ้อนหรือการกลับเป็นซ้ำได้
• สร้างระบบสนับสนุน ครอบครัวและเพื่อนฝูงสามารถช่วยได้อย่างมาก คุณอาจต้องการพูดคุยกับที่ปรึกษาหรือนักสังคมสงเคราะห์ทางการแพทย์ที่คุ้นเคยกับโรคนี้ หรือคุณอาจพบว่าการพูดคุยกับคนอื่นๆ ที่มีอาการ Churg-Strauss นั้นมีประโยชน์

เตรียมนัดหมายกับแพทย์ของคุณ

หากคุณมีอาการและอาการแสดงที่พบได้ทั่วไปจากกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์ ให้นัดหมายกับแพทย์ของคุณ การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญ

หากแพทย์ดูแลหลักของคุณสงสัยว่าเป็นโรคเชิร์ก-สเตราส์ แพทย์มักจะส่งต่อคุณไปยังแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis) เช่น rheumatologist หรือ immunologist คุณอาจพบแพทย์โรคระบบทางเดินหายใจด้วย เนื่องจาก Churg-Strauss ส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจของคุณ

นี่คือข้อมูลบางอย่างที่จะช่วยให้คุณพร้อมสำหรับการนัดหมาย

เมื่อคุณทำการนัดหมาย ให้ถามว่าคุณจำเป็นต้องทำอะไรล่วงหน้าหรือไม่ เช่น จำกัดการรับประทานอาหาร ถามด้วยว่าคุณต้องอยู่ที่สำนักงานแพทย์เพื่อสังเกตหลังการทดสอบของคุณหรือไม่

จดข้อมูลต่อไปนี้:

• อาการของคุณและเวลาที่เริ่มเป็น แม้แต่อาการที่ดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์
• ข้อมูลทางการแพทย์ที่สำคัญ รวมถึงเงื่อนไขทางการแพทย์อื่นๆ ที่คุณได้รับการวินิจฉัย
• ยา วิตามิน และอาหารเสริมอื่นๆ ทั้งหมดที่คุณรับประทาน รวมทั้งขนาดยา
• คำถามที่ถามแพทย์ของคุณ

หากคุณเคยพบแพทย์ท่านอื่นสำหรับโรคของคุณ ให้นำจดหมายสรุปผลการตรวจและสำเนาภาพเอกซเรย์ทรวงอกหรือภาพเอกซเรย์ไซนัสล่าสุดมาด้วย พาสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อนไปด้วยเพื่อช่วยจำข้อมูลที่คุณได้รับ

คำถามพื้นฐานที่ควรถามแพทย์คือ:

• สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของโรคของฉันคืออะไร?
• สาเหตุอื่นที่เป็นไปได้คืออะไร?
• ฉันต้องการการตรวจวินิจฉัยอะไรบ้าง?
• คุณแนะนำวิธีการรักษาแบบใด?
• ฉันสามารถเปลี่ยนแปลงชีวิตอะไรบ้างเพื่อช่วยลดหรือจัดการกับอาการของฉัน

สิ่งที่แพทย์ของคุณอาจถาม

แพทย์ของคุณอาจถามคำถามเหล่านี้กับคุณ:

• อาการของคุณ โดยเฉพาะอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคหอบหืดแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปหรือไม่?
• อาการของคุณรวมถึงหายใจถี่หรือหายใจดังเสียงฮืด ๆ หรือไม่?
• อาการของคุณรวมถึงปัญหาไซนัสหรือไม่?
• อาการของคุณรวมถึงปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร เช่น คลื่นไส้ อาเจียน หรือท้องร่วงหรือไม่?
• คุณเคยมีอาการชา ปวด หรืออ่อนแรงที่แขนหรือขาหรือไม่?
• คุณเคยลดน้ำหนักโดยไม่ต้องพยายามหรือไม่?
• คุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการป่วยอื่น ๆ รวมถึงโรคภูมิแพ้หรือโรคหอบหืดหรือไม่?