มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ (CML) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่มีแนวโน้มเติบโตและดำเนินไปอย่างช้าๆ เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelogenous ที่เริ่มต้นในเซลล์ myeloid ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (WBC)
CML เป็นหนึ่งในสี่ประเภทหลักของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว อีกสามชนิดคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบมัยอีลอยด์ (AML) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันกลุ่มลิมโฟบลาสติก (ALL) และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังกลุ่มลิมโฟซิติก (CLL)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมดเริ่มต้นในเซลล์ที่สร้างเลือดในไขกระดูก มะเร็งเม็ดเลือดขาวแต่ละประเภทได้รับการตั้งชื่อตามความรวดเร็วของมะเร็งที่มีแนวโน้มเติบโต (มะเร็งเฉียบพลันเติบโตอย่างรวดเร็ว เรื้อรังเติบโตช้า) ตลอดจนชนิดของเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดซึ่งเป็นสาเหตุของมะเร็ง
CML เกิดจากอะไร?
การเปลี่ยนแปลงบางอย่างใน DNA อาจทำให้เซลล์ไขกระดูกปกติกลายเป็นเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว
คนที่มี CML มักมีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียซึ่งมียีน BCR-ABL ผิดปกติ ยีน BCR-ABL ทำให้ WBCs เติบโตในลักษณะที่ผิดปกติและไม่มีการควบคุม ซึ่งนำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาว
ใครได้รับ CML?
CML สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ซึ่งคิดเป็นเกือบ 70 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี Kareem Abdul-Jabbar เป็นชาวอเมริกันที่มีชื่อเสียงซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น CML
CML เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
CML ค่อนข้างหายาก American Cancer Society รายงานว่าในปี พ.ศ. 2564 จะมีผู้ป่วยรายใหม่มากถึง 9,110 ราย ในจำนวนนี้มีผู้ชาย 5,150 รายและผู้หญิง 3,960 ราย ส่งผลให้มีผู้เสียชีวิต 1,220 ราย ในจำนวนนี้เป็นชาย 680 รายและหญิง 540 ราย
อาการ
เนื่องจาก CML เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า หลายคนจึงไม่มีอาการในขณะวินิจฉัย มะเร็งเม็ดเลือดขาวบางคนไม่มีอาการใดๆ เลย และได้รับการวินิจฉัยโดยพิจารณาจากความผิดปกติที่ตรวจพบด้วยการทำงานของเลือดเป็นประจำ
CML อาจทำให้เกิดอาการตามที่เกิดขึ้นตามเวลา
อาการที่พบบ่อยที่สุดตามคลีฟแลนด์คลินิก ได้แก่ :
- เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าหรืออ่อนล้า
- ความอ่อนแอ
- ไข้
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- การลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย
- ปวดหรือแน่นในช่องท้องด้านซ้ายบน ใต้ซี่โครง
- ต่อมน้ำเหลืองบวม
- ติดเชื้อบ่อย
- หายใจถี่
- ช้ำและเลือดออกง่าย
- ปวดกระดูกและข้อ
- ผิวสีซีด
ความแน่นในช่องท้องเกิดขึ้นเนื่องจากม้ามโต (ม้ามโต) ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ที่มี CML โดยปกติม้ามจะเก็บเซลล์เม็ดเลือดและทำลายเซลล์เม็ดเลือดเก่า ใน CML ม้ามอาจขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจาก WBC ส่วนเกินทั้งหมดที่ครอบครองอวัยวะ ม้ามโตสามารถสร้างแรงกดดันต่ออวัยวะใกล้เคียง เช่น กระเพาะอาหาร ซึ่งอาจทำให้รู้สึกอิ่มหลังจากรับประทานอาหารเพียงเล็กน้อย
ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าอาจเกิดจากภาวะโลหิตจาง ซึ่งเป็นภาวะที่เซลล์เม็ดเลือดแดงบกพร่อง (RBCs) ที่นำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ ภาวะโลหิตจางอาจทำให้คุณรู้สึกว่าคุณไม่สามารถออกแรงหรือใช้กล้ามเนื้อได้อย่างเต็มที่เหมือนปกติ
การวินิจฉัย
เมื่อคุณกำลังได้รับการประเมินสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เป็นไปได้ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะซักประวัติการรักษาของคุณและตรวจร่างกาย และคุณจะมีขั้นตอนการวินิจฉัยเบื้องต้นที่เหมือนกันหลายขั้นตอน แม้ว่าคุณจะเข้ารับการตรวจสุขภาพตามปกติก็ตาม นอกจากขนาดม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นแล้ว การทดสอบในห้องปฏิบัติการ ยีน และการถ่ายภาพยังสามารถตรวจจับ CML ได้อย่างแม่นยำ ตามรายงานของ American Cancer Society
ขนาดม้าม
โดยปกติ การตรวจร่างกายจะไม่รู้สึกถึงม้ามของคุณ แต่สามารถตรวจพบม้ามโตในระหว่างการตรวจร่างกาย อาจทำให้เกิดความแน่นที่ด้านซ้ายของช่องท้องส่วนบน ใต้ขอบของซี่โครงได้
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
WBCs มากเกินไปและระดับสารเคมีบางชนิดในเลือดผิดปกติอาจบ่งบอกถึง CML สิ่งเหล่านี้มักถูกอธิบายว่าเป็นการระเบิด (WBCs ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ) ตามลักษณะที่ปรากฏ
หากการตรวจเลือดของคุณสอดคล้องกับ CML คุณอาจจำเป็นต้องมีความทะเยอทะยานของไขกระดูก ซึ่งเกี่ยวข้องกับขั้นตอนที่เข็มเจาะลึกเข้าไปในกระดูกของคุณเพื่อเก็บตัวอย่างเซลล์เม็ดเลือด ตัวอย่างจะถูกตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์ ใน CML มีเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดมากเกินไปและไขกระดูกถูกอธิบายว่าเป็นเซลล์มากเกินไป
การทดสอบยีน
การทดสอบยีนจะกระทำด้วยเพื่อดูว่าคุณมีโครโมโซมในฟิลาเดลเฟียและ/หรือยีน BCR-ABL หรือไม่ หากคุณไม่มีโครโมโซมของฟิลาเดลเฟียหรือยีน BCR-ABL คุณอาจเป็นมะเร็งชนิดอื่น แต่ไม่ใช่ CML
การทดสอบการถ่ายภาพ
ไม่จำเป็นต้องทำการทดสอบด้วยภาพเพื่อวินิจฉัยเพื่อวินิจฉัย CML อย่างไรก็ตาม อาจใช้เป็นส่วนหนึ่งของการประเมินอาการบางอย่างหรือเพื่อประเมินอาการบวมในช่องท้อง
ขั้นตอนของ CML
CML สามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนที่แตกต่างกัน ระยะจะขึ้นอยู่กับจำนวนการระเบิดในเลือดและไขกระดูกของคุณ การรู้ระยะของ CML จะช่วยให้คุณเข้าใจว่าความเจ็บป่วยจะส่งผลต่อคุณในอนาคตอย่างไร
ระยะเรื้อรัง
ในระยะแรกของ CML คุณจะมีจำนวน WBC ในเลือดและ/หรือไขกระดูกเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม การระเบิดควรประกอบด้วยเซลล์น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์
โดยปกติในระยะเรื้อรังจะไม่แสดงอาการใดๆ แต่อาจมีความแน่นบริเวณช่องท้องด้านซ้ายบนได้บ้าง ระบบภูมิคุ้มกันของคุณควรจะยังทำงานได้ดีในระยะเรื้อรัง ดังนั้นคุณจึงสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้ดี บุคคลอาจอยู่ในระยะเรื้อรังได้ในเวลาไม่กี่เดือนถึงหลายปี
ระยะเร่ง
ในระยะเร่ง จำนวนของการระเบิดในเลือดและ/หรือไขกระดูกจะสูงกว่าในระยะเรื้อรัง อาการต่างๆ อาจรวมถึงมีไข้ น้ำหนักลด ความอยากอาหารลดลง และม้ามโต
จำนวน WBCs สูงกว่าปกติ และคุณสามารถมีการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ในการนับเม็ดเลือดของคุณ เช่น basophils จำนวนมาก (ชนิดของ WBC) หรือจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ
มีชุดเกณฑ์ต่าง ๆ ที่ใช้กำหนดระยะเร่ง เกณฑ์ขององค์การอนามัยโลก (WHO) กำหนดระยะเร่งเป็นการมีอยู่ของสิ่งต่อไปนี้:
- 10 ถึง 19% ระเบิดในกระแสเลือดและ/หรือไขกระดูก
- มากกว่า 20% basophils ในกระแสเลือด
- จำนวนเกล็ดเลือดสูงหรือต่ำมากที่ไม่เกี่ยวข้องกับการรักษา
- ขนาดม้ามที่เพิ่มขึ้นและจำนวน WBC สูงแม้จะได้รับการรักษา
- การเปลี่ยนแปลงหรือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใหม่
ระยะระเบิด
ระยะนี้มักเรียกกันว่าวิกฤตการณ์การระเบิด เป็นขั้นตอนที่สามและขั้นตอนสุดท้ายและมีศักยภาพที่จะเป็นอันตรายถึงชีวิต จำนวนการระเบิดในเลือดและ/หรือไขกระดูกจะสูงมาก และสามารถแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่ออื่นๆ อาการต่างๆ มักเกิดขึ้นในระยะลุกลาม และอาจรวมถึงการติดเชื้อ เลือดออก ปวดท้อง และปวดกระดูก
ในระยะระเบิด CML อาจดูเหมือน AML (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบมัยอีลอยด์) หรือทั้งหมด (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันของลิมโฟบลาสติก) มากกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง
องค์การอนามัยโลกกำหนดระยะบลาสท์เป็นเซลล์บลาสท์มากกว่า 20% ในกระแสเลือดหรือไขกระดูก International Bone Marrow Transplant Registry กำหนดระยะการระเบิดเป็นเซลล์บลาสท์มากกว่า 20% ในเลือดและ/หรือไขกระดูก คำจำกัดความทั้งสองยังรวมถึงการปรากฏตัวของเซลล์บลาสท์นอกเลือดหรือไขกระดูก
การพยากรณ์โรค
ระยะของ CML เป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรค แต่ไม่ใช่ปัจจัยเดียว
อายุ ขนาดของม้าม และการนับเม็ดเลือดยังใช้เพื่อจัดประเภทใดประเภทหนึ่งจากสามประเภท ได้แก่ ต่ำ ปานกลาง หรือมีความเสี่ยงสูง
คนในกลุ่มเสี่ยงเดียวกันมีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อการรักษาในลักษณะเดียวกัน คนในกลุ่มเสี่ยงต่ำมักตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่า อย่างไรก็ตาม การจัดกลุ่มเหล่านี้เป็นเครื่องมือ ไม่ใช่ตัวบ่งชี้แบบสัมบูรณ์
การรักษา CML
การรักษาทั้งหมดมีความเสี่ยงและผลประโยชน์ และการรักษา CML ของคุณจะถูกนำหน้าด้วยการปรึกษาหารือกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับความเสี่ยงและความทนทานต่อผลข้างเคียงของคุณ ไม่ใช่ทุกคนที่มี CML จะได้รับการรักษา CML ทุกครั้งที่กล่าวถึงด้านล่าง
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
การบำบัดด้วยสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสเป็นวิธีการรักษาแบบกำหนดเป้าหมายที่ยับยั้งการทำงานของยีน BCR-ABL ที่ผิดปกติ ยาเหล่านี้มาในรูปของยาเม็ดที่สามารถกลืนได้
|
บำบัด |
คำอธิบาย |
|
อิมาทินิบ |
เป็นสารยับยั้งไคเนสไทโรซีนตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาให้รักษา CML; อนุมัติในปี 2544 |
|
ดาสะทินิบ |
ได้รับการอนุมัติให้รักษา CML ในปี 2549 |
|
Nilotinib |
ได้รับการอนุมัติให้รักษา CML ครั้งแรกในปี 2550 |
|
โบซูทินิบ |
อนุมัติให้รักษา CML ในปี 2555 แต่รับรองเฉพาะผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยตัวยับยั้งไคเนสไทโรซีนอื่นที่หยุดทำงานหรือก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่เลวร้ายมากเท่านั้น |
|
โพนาทินิบ |
ได้รับการอนุมัติให้รักษา CML ในปี 2555 แต่ได้รับการอนุมัติเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ T315I หรือ CML ที่ดื้อยาหรือไม่ทนต่อสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสอื่น ๆ |
ภูมิคุ้มกันบำบัด
Interferon เป็นสารที่ระบบภูมิคุ้มกันสร้างขึ้นตามธรรมชาติ PEG (pegylated) interferon เป็นรูปแบบที่ออกฤทธิ์ยาวนานของ interferon
ไม่ใช้อินเตอร์เฟอรอนเป็นการรักษาเบื้องต้นสำหรับ CML แต่สำหรับผู้ป่วยบางราย อาจเป็นทางเลือกเมื่อไม่สามารถทนต่อการรักษาด้วยยายับยั้งไทโรซีนไคเนส Interferon มาเป็นของเหลวที่ฉีดเข้าไปใต้ผิวหนังหรือเข้าไปในกล้ามเนื้อด้วยเข็ม
เคมีบำบัด
Omacetaxine เป็นยาเคมีบำบัดที่ใช้สำหรับรักษา CML ที่ดื้อต่อการรักษาอื่นๆ และ/หรือหากคุณมีอาการแพ้ยายับยั้งไทโรซีนไคเนสตั้งแต่สองตัวขึ้นไป การดื้อยาคือเมื่อ CML ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหรือหากโรคตอบสนองในตอนแรกแต่หยุดตอบสนอง การแพ้คือเมื่อต้องหยุดการรักษาด้วยยาเนื่องจากผลข้างเคียงที่รุนแรง
Omacetaxine เป็นของเหลวที่ฉีดเข้าไปใต้ผิวหนังด้วยเข็ม ยาเคมีบำบัดอื่น ๆ อาจถูกฉีดเข้าเส้นเลือดหรืออาจให้เป็นยาเพื่อกลืน
การปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือด (HCT)
HCT เป็นขั้นตอนที่แทนที่เซลล์ในไขกระดูกของคุณด้วยเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดใหม่ที่แข็งแรง เคมีบำบัดขนาดสูงจะใช้ก่อนขั้นตอนเพื่อทำลายทั้งเซลล์ปกติและเซลล์ CML ในไขกระดูก
HCT ที่เป็น allogeneic เป็นการรักษาที่ซับซ้อนและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงได้ มักถือเป็นตัวเลือกการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 65 ปี
การทดลองทางคลินิก: การบำบัดด้วยการสืบสวน
มีการตรวจสอบยาใหม่สำหรับการรักษา CML อย่างต่อเนื่อง การทดลองทางคลินิกอาจเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยบางราย คุณสามารถสอบถามทีมการรักษาของคุณว่ามีการทดลองทางคลินิกแบบเปิดที่คุณสามารถเข้าร่วมได้หรือไม่และพวกเขาเชื่อว่าคุณจะเป็นผู้ที่เหมาะสมสำหรับการทดลองทางคลินิกดังกล่าวหรือไม่
การพยากรณ์โรค CML ของคุณขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ เช่น อายุ ระยะของโรค จำนวนการระเบิดในเลือดหรือไขกระดูก ขนาดของม้ามในการวินิจฉัย และสุขภาพโดยรวมของคุณ
ด้วยการเปิดตัวสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสในปี 2544 ผู้ป่วย CML จำนวนมากทำได้ดีมากและโรคนี้มักจะสามารถรักษาให้อยู่ในระยะเรื้อรังเป็นเวลาหลายปี
ยังคงมีความท้าทายหลายประการ: อาจเป็นเรื่องยากที่จะคาดการณ์ตั้งแต่เริ่มต้น ซึ่งผู้ป่วยที่มี CML มีแนวโน้มที่จะมีผลลัพธ์ที่ไม่ดี นอกจากนี้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จำเป็นต้องรับการรักษาอย่างไม่มีกำหนด และการรักษาแบบกดทับก็ไม่มีผลข้างเคียง ดังนั้น แม้ว่าความก้าวหน้าจะมีความสำคัญในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา แต่ก็ยังมีช่องว่างสำหรับการปรับปรุงเพิ่มเติม












Discussion about this post