เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA)

ความพิการทางสมองของเซลล์เม็ดเลือดแดง (PRCA) เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกของร่างกายทำงานไม่ถูกต้อง การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนไปยังร่างกายได้รับผลกระทบทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง

ภาพรวม

เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA) คืออะไร?

เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA) เป็นโรคที่หายากในการผลิตเลือด โดยที่ไขกระดูกซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่เป็นรูพรุนตรงกลางกระดูกไม่สามารถทำงานได้อย่างเพียงพอส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจาง เซลล์เม็ดเลือดแดงมีหน้าที่ลำเลียงออกซิเจนไปทั่วร่างกาย

โรคโลหิตจางสามารถเกิดขึ้นได้ พันธุกรรม (สืบทอด) หรือเกิดจากยา ในหลายกรณีไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ) ความผิดปกตินี้ส่งผลกระทบต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกัน

รูปแบบทางพันธุกรรมที่หายากมากคือโรคโลหิตจาง Diamond-Blackfan มักได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 1 ปี ผู้ป่วยประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ที่เป็นโรคโลหิตจาง Diamond-Blackfan จะมีลักษณะผิดปกติที่ใบหน้า ศีรษะ และมือ เด็กที่ได้รับผลกระทบมักจะอายุสั้นและวัยแรกรุ่นอาจล่าช้า

อาการและสาเหตุ

อาการของเม็ดเลือดแดงที่ได้รับ (PRCA) เป็นอย่างไร?

สัญญาณเป็นเรื่องปกติของผู้ป่วยโรคโลหิตจาง:

ความเหนื่อยล้า
หายใจลำบากและแพ้การออกกำลังกาย
เวียนหัว
ผิวสีซีด
ปวดหัว

สาเหตุของการเกิด aplasia ของเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA) เกิดจากอะไร?

PRCA ที่ได้มาคือโรคภูมิต้านตนเองที่ผิดปกติซึ่งสามารถมีได้หลายสาเหตุ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

การติดเชื้อ Parvovirus B19 ซึ่งอาจเป็นพิษต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เริ่ม (หรือสารตั้งต้น)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติกบางชนิด (มะเร็งเม็ดเลือด) เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติกขนาดใหญ่ (LGLL)
ไธโมมา (เนื้องอกของต่อมไทมัสซึ่งเป็นอวัยวะน้ำเหลือง)
โรคแพ้ภูมิตัวเอง เช่น ข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือลูปัส
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบตัวแปรร่วม (CVID)

ในกรณีของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากยา แอนติบอดีสามารถพัฒนาเป็นยาที่ใช้รักษาผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกไตได้เป็นครั้งคราว ยาอื่นอาจเป็นพิษต่อสารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การวินิจฉัยว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA) เป็นอย่างไร?

หากสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางจากอาการของคุณและการตรวจร่างกาย อาจตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) ได้อย่างสมบูรณ์ CBC รวมถึงมาตรการของ:

เฮโมโกลบิน โปรตีนนำพาออกซิเจนในเซลล์เม็ดเลือดแดง
Hematocrit ซึ่งเป็นปริมาตรของเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดในเลือด
ปริมาณ (และขนาด) ของเซลล์เม็ดเลือดแดง
ปริมาณเม็ดเลือดขาว
ปริมาณเกล็ดเลือด (ส่วนประกอบที่ทำให้แข็งตัวได้)

ส่วนประกอบเลือดเหล่านี้ในระดับต่ำอาจส่งสัญญาณถึงภาวะโลหิตจาง

การทดสอบอื่นๆ:

การนับเรติคูโลไซต์ซึ่งเป็นหน่วยวัดของเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุน้อยอาจแสดงว่าไขกระดูกของคุณไม่ได้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเพียงพอ
แพทย์ของคุณอาจมองหาหลักฐานของการติดเชื้อ parvovirus B19 โดยการวัด DNA ของไวรัสในเลือดของคุณ
อาจทำการสแกนหน้าอกด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อค้นหาไทโมมา
จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดจะแสดงให้เห็นว่าคุณมีมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์ที่อาจเป็นสาเหตุของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่สมบูรณ์หรือไม่
การวัดโปรตีนโมโนโคลนอลในเลือดจะตรวจสอบความเพียงพอของระบบภูมิคุ้มกัน
ความทะเยอทะยานของไขกระดูก (การกำจัดส่วนที่เป็นของเหลวของไขกระดูกผ่านเข็มเล็กน้อย) สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้หากจำนวนของสารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงในตัวอย่างเหล่านี้ต่ำเกินไป การตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูกยังสามารถทดสอบภาวะเหล็กเกิน ซึ่งอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยที่ต้องการการถ่ายเลือด

การจัดการและการรักษา

เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA) ได้รับการรักษาอย่างไร?

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ PRCA ได้แก่:

คอร์ติโคสเตียรอยด์: การรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรูปแบบของเพรดนิโซนในช่องปากถือเป็นแนวทางหลักในการรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

คอร์ติโคสเตียรอยด์ช่วยให้ไขกระดูกสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงมากขึ้น หากคอร์ติโคสเตียรอยด์รักษาโรคได้สำเร็จ จะเห็นได้ชัดเจนในช่วงสองถึงสี่สัปดาห์แรกของการรักษา (จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้นในช่วงเวลานี้)

ผลข้างเคียงของการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มีแนวโน้มมากขึ้นหากจำเป็นต้องใช้ในปริมาณที่สูง ผลข้างเคียงบางอย่างร้ายแรงกว่าคนอื่น ผลข้างเคียงที่พบบ่อยของสเตียรอยด์ที่เป็นระบบ ได้แก่ :

เบื่ออาหาร น้ำหนักขึ้น
อารมณ์แปรปรวนกะทันหัน
กล้ามเนื้ออ่อนแรง
ปัญหาการมองเห็น
เบาหวานแย่ลง
ความดันโลหิตสูง
ระคายเคืองกระเพาะอาหาร
กระสับกระส่ายกระสับกระส่าย
นอนหลับยาก

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน: หากต้นกำเนิดของเม็ดเลือดแดง aplasia เป็นโรคของระบบภูมิคุ้มกัน อาจลองใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เหล่านี้รวมถึง cyclosporine, cyclophosphamide, 6-mercaptopurine, azathioprine และ antithymocyte globulin การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลสั้น ๆ และอาจจำเป็นต้องทำซ้ำหลักสูตร

อิมมูโนโกลบูลิน: หากพบพาร์โวไวรัสถาวร อาจให้ภูมิคุ้มกันโกลบูลินเข้าเส้นเลือดทุกๆ สามหรือสี่สัปดาห์อย่างช้าๆ ยาเหล่านี้อาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ หน้าแดง ปวดกล้ามเนื้อ และปวดข้อ ท่ามกลางผลข้างเคียงอื่นๆ รวมทั้งปฏิกิริยาที่บริเวณที่ฉีด (ปวด บวม แดง) ในบางกรณีปัญหาไตอาจเกิดขึ้น

การถ่ายเลือด: หากภาวะโลหิตจางรุนแรงมากและไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่นๆ หรือหากผลข้างเคียงของการรักษานั้นทนไม่ได้ อาจให้ถ่ายเลือด โดยปกติ สิ่งเหล่านี้มีกำหนดทุกสี่ถึงหกสัปดาห์

การถ่ายเลือดอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงจากการแพ้หรือปัญหาที่เรียกว่าปฏิกิริยาการถ่ายเลือดล่าช้า ซึ่งเซลล์เม็ดเลือดที่บริจาคจะสลายตัวอย่างรวดเร็ว

เหตุการณ์ไม่พึงประสงค์อื่น ๆ จากการถ่ายเลือด ได้แก่ การติดเชื้อ การพัฒนาของแอนติบอดีของเซลล์เม็ดเลือดแดง (หากเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับไม่ตรงกับเซลล์ของผู้รับ) และภาวะเหล็กเกิน (ธาตุเหล็กส่วนเกินจากการถ่ายเลือดอาจถูกเก็บไว้ในอวัยวะ ทำให้เกิดความเสียหายในที่สุด พวกเขา).

คีเลชั่นบำบัด (การรักษาภาวะธาตุเหล็กเกิน): ภาวะเหล็กเกินสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจเลือด การมีอยู่ของธาตุเหล็กในหัวใจสามารถตรวจพบได้โดยใช้การสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก การตรวจชิ้นเนื้อตับ (การกำจัดเนื้อเยื่อตับจำนวนเล็กน้อย) สามารถระบุความเสียหายต่อตับจากภาวะเหล็กเกินได้

คีเลชั่นคือการกำจัดธาตุเหล็กออกจากร่างกายในกรณีที่ธาตุเหล็กเกินจากการถ่ายเลือดเรื้อรัง ยาดีเฟอรอกซามีนได้รับการฉีดเป็นเวลาแปดถึง 12 ชั่วโมง ห้าถึงเจ็ดคืนต่อสัปดาห์ ปัสสาวะสีส้มถึงแดงเป็นสัญญาณว่ายาทำงานอย่างถูกต้อง โทนสีนี้จะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป ปฏิกิริยาที่บริเวณที่ฉีดเป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยจากการทำคีเลชั่นบำบัด

การกำจัดไธมัส: หากพบเนื้องอกของต่อมไทมัส การกำจัดเนื้องอกอาจช่วยรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้

Tags: medical knowledge อธิบายอาการ