Sarcoidosis คืออะไร?

Sarcoidosis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบซึ่งทำให้เกิดก้อนเซลล์ (แกรนูโลมา) ภายในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ทั่วร่างกาย โดยทั่วไปแล้วจะอยู่ที่ปอด แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด นักวิจัยสงสัยว่า Sarcoidosis เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของผู้ที่มีความอ่อนไหวทางพันธุกรรมตอบสนองต่อบางสิ่งในสิ่งแวดล้อมผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์จำนวนมากไม่มีอาการ ดังนั้นอาจพบโรคนี้ในระหว่างการประเมินทางการแพทย์เกี่ยวกับข้อกังวลอื่น

อาการ Sarcoidosis

ความจริงที่ว่าไม่ใช่ทุกคนที่มีอาการ Sarcoidosis ทำให้เป็นโรคที่ค่อนข้างพิเศษ หากมีอาการ มักเกิดจากรัฐธรรมนูญหรือเกี่ยวข้องกับปอด

อาการตามรัฐธรรมนูญของ Sarcoidosis อาจรวมถึง:

• ไข้
• ความเหนื่อยล้า
• ลดน้ำหนัก
• Malaise

อาการที่เกี่ยวข้องกับปอดของ Sarcoidosis อาจรวมถึง:

• หายใจถี่
• อาการไอแห้ง
• หายใจดังเสียงฮืด ๆ
• ไม่สบายหน้าอก

Sarcoidosis อาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ รวมถึงกล้ามเนื้อ ข้อต่อ ตา ผิวหนัง เส้นประสาท ต่อมน้ำเหลือง ตับ และม้าม

อาการ / สัญญาณที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :

• กล้ามเนื้อและข้อ: กล้ามเนื้ออ่อนแรง/ปวดเมื่อยและปวดข้อ/บวม

• ตา: ตาแห้ง คัน และ/หรือแสบตา ตาพร่ามัว หรือไวต่อแสง

• ผิวหนัง: ผื่นใหม่ เช่น erythema nodosum (สีแดง, ก้อนเนื้อที่หน้าแข้ง) หรือ lupus pernio (แผลที่ผิวหนังในหรือภายในจมูก, ที่แก้ม, หู, เปลือกตาหรือนิ้วมือ)

• เส้นประสาท: ใบหน้าอ่อนแรงหรือเป็นอัมพาต รวมทั้งชาและรู้สึกเสียวซ่า

• ต่อมน้ำเหลือง: ต่อมน้ำเหลืองโต โดยเฉพาะบริเวณคอ (ปากมดลูก) และเหนือกระดูกไหปลาร้า (supraclavicular)

• ตับ: ปวดท้องด้านขวาและเอนไซม์ตับสูงขึ้นเล็กน้อย

• ม้าม: รู้สึกไม่สบายท้องด้านซ้ายและภาวะโลหิตจางหรือความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ

• ระบบประสาทส่วนกลาง: เอนเซ็ปฟาโลพาที; แกรนูโลมา; เยื่อหุ้มสมองอักเสบ

Sarcoidosis อาจส่งผลต่อหัวใจและทำให้หัวใจล้มเหลว จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ และถึงกับเสียชีวิตอย่างกะทันหัน

ปัญหาไตอาจเกิดขึ้นกับ Sarcoidosis และนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับการควบคุมแคลเซียม ระดับแคลเซียมในเลือดสูง (เรียกว่า hypercalcemia) และปัสสาวะ (เรียกว่า hypercalciuria) อาจทำให้เกิดนิ่วในไตและในที่สุดไตวาย มีโรคไตอื่น ๆ อีกหลายโรคที่พบได้บ่อยขึ้นกับโรคซาร์คอยด์ รวมถึงโรคไตอักเสบชนิดต่างๆ

ร้อยละ 25 ของผู้ที่เป็นโรค Sarcoidosis มีส่วนเกี่ยวข้องกับดวงตาเช่น uveitis

สุดท้ายนี้ ต่อมต่างๆ ในร่างกายอาจได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis เช่น ต่อมใต้สมอง ต่อมไทรอยด์ และต่อม Parotid

สาเหตุ

สาเหตุของโรคซาร์คอยด์ยังไม่ทราบแม้ว่าผู้เชี่ยวชาญจะสงสัยว่าอาจเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมและการสัมผัสสิ่งแวดล้อมบางประเภท

แหล่งข้อมูลด้านสิ่งแวดล้อมบางแห่งที่ได้รับการประเมินว่าอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของ Sarcoidosis ในบุคคลที่มีความเสี่ยงทางพันธุกรรม ได้แก่ ไวรัสต่างๆ เช่น ไวรัสเริม เช่นเดียวกับแบคทีเรียต่างๆ เช่น Mycobacterium (แบคทีเรียที่ทำให้เกิดวัณโรค) และ Propionibacterium acnes (a แบคทีเรียที่พบในผิวหนัง)

นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบการสัมผัสที่ไม่ติดเชื้อ รวมถึงฝุ่นอินทรีย์ ตัวทำละลาย เชื้อรา/โรคราน้ำค้าง ยาฆ่าแมลง เบริลเลียม อลูมิเนียม เซอร์โคเนียม และเตาไม้ ไม่มีการเปิดเผยข้อมูลเหล่านี้เชื่อมโยงกันอย่างชัดเจนและจำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย sarcoidosis มักเป็นเรื่องที่ท้าทายเพราะไม่มีการตรวจเลือดหรือการถ่ายภาพเพียงอย่างเดียวที่สามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลักสี่ประการ:

• ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและการตรวจร่างกายที่สมบูรณ์
• การถ่ายภาพและการตรวจวินิจฉัยอื่นๆ
• ตัวอย่าง (การตรวจชิ้นเนื้อ) ของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ
• การศึกษาวินิจฉัยที่แยกแยะโรคที่อาจเกิดขึ้นซึ่งเลียนแบบ Sarcoidosis

เนื่องจาก Sarcoidosis อาจไม่แสดงอาการ บางครั้งโรคนี้ถูกค้นพบโดยบังเอิญเมื่อบุคคลได้รับการตรวจร่างกายหรือเอ็กซ์เรย์ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น

ประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย

ในระหว่างประวัติการรักษา ผู้ให้บริการด้านการแพทย์อาจกลายเป็นคนน่าสงสัยสำหรับ Sarcoidosis หากอาการหลักของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับปอดและมีอาการตามรัฐธรรมนูญ เช่น มีไข้

นอกจากนี้ อายุและเชื้อชาติของผู้ป่วยสามารถให้เบาะแสในการวินิจฉัยที่เป็นไปได้ มากกว่า 80% ของกรณี Sarcoidosis เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 50 ปี นอกจากนี้ ชาวแอฟริกันอเมริกันมีแนวโน้มที่จะพัฒนา Sarcoidosis มากกว่าคนผิวขาวประมาณสามถึงสี่เท่า

เมื่อพูดถึงการตรวจร่างกาย สัญญาณของ Sarcoidosis มักจะบอบบางหรือไม่เฉพาะเจาะจง เช่น หายใจดังเสียงฮืด ๆ ในปอด

ที่กล่าวว่าในบางกรณี ผลการตรวจร่างกายมีความชัดเจนมากกว่า และหากพบร่วมกัน (เช่น การปะทุของผื่นแดงผื่นแดง ร่วมกับมีไข้และปวดข้อหลายข้อ) การวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสจะมีมากขึ้น เห็นได้ชัด

การทดสอบด้วยภาพและการวินิจฉัยอื่นๆ

มักใช้การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ เพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis

การทดสอบเหล่านี้มักจะรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• Chest X-ray: การค้นพบแบบคลาสสิกสองข้อที่เห็นในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของผู้ป่วยที่มี sarcoidosis คือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอกทั้งสองข้าง (ทวิภาคี hilar ต่อมน้ำเหลือง) และปอด (ปอด) แทรกซึม
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) ของหน้าอก
• การทดสอบการทำงานของปอด (PFTs)
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• การตรวจเลือดแบบต่างๆ: ระดับเอ็นไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin-converting (ACE), การนับเม็ดเลือด (CBC) และแผงเมตาบอลิซึมที่ครอบคลุม (CMP) เป็นต้น

• ปัสสาวะและระดับแคลเซียมในปัสสาวะ

• ตรวจตา

การตรวจชิ้นเนื้อ

ระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ ตัวอย่างเนื้อเยื่อเล็กๆ จะถูกลบออกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคซาร์คอยด์ อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อที่ปอดหรืออวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ เช่น ต่อมน้ำเหลือง บริเวณผิวหนัง หรือต่อม parotid ที่ขยายใหญ่ขึ้น บางครั้งมีการตัดชิ้นเนื้อ 2 อวัยวะเพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิส

เมื่อตัวอย่างเนื้อเยื่อถูกลบออก จะตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจหาลักษณะเฉพาะของ Sarcoidosis ซึ่งเป็นแกรนูโลมา

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคอื่น ๆ อีกหลายโรคสามารถเลียนแบบอาการและสัญญาณของ Sarcoidosis ซึ่งเป็นสาเหตุที่ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะประเมินการวินิจฉัยทางเลือกเหล่านี้:

• การติดเชื้อ เช่น วัณโรค ฮิสโตพลาสโมซิส หรือไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์
• มะเร็งเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• ภาวะภูมิไวเกินที่เกิดจากยา
• granulomatosis ร่างกายต่างประเทศ
• โรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน
• โรคปอดบวม (เช่น อลูมิเนียมหรือเบริลเลียม)
• Vasculitis เช่น Churg-Strauss syndrome หรือ granulomatosis with polyangiitis (เรียกอย่างเป็นทางการว่า Wegener granulomatosis)

การรักษา

การรักษา Sarcoidosis โดยทั่วไปจำเป็นเฉพาะเมื่อมีอาการที่น่ารำคาญหรือหากโรคมีความก้าวหน้าหรือส่งผลกระทบต่ออวัยวะบางส่วนสำหรับผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์จำนวนมาก แกรนูโลมาจะหายเองเมื่อเวลาผ่านไป หรือไม่ก็โรคไม่แย่ลง

สำหรับคนอื่น ๆ การรักษานั้นรับประกันได้เพราะอาการทำให้การทำงานในแต่ละวันแย่ลง โรคของพวกเขายังคงแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป และ/หรืออวัยวะบางส่วนได้รับผลกระทบ (เช่น ตา หัวใจ หรือไต)

คอร์ติโคสเตียรอยด์

คอร์ติโคสเตียรอยด์—โดยทั่วไปคือ เพรดนิโซน—เป็นแนวทางหลักในการรักษาโรคซาร์คอยโดซิส

แม้ว่ายาแก้อักเสบจะได้ผล ข้อเสียของการรักษาด้วย prednisone คือผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้ เช่น การเพิ่มของน้ำหนัก โรคกระดูกพรุน เบาหวาน ความดันโลหิตสูง โรคกระเพาะ โรคกล้ามเนื้อ และการติดเชื้อ

ยาอื่นๆ

หากบุคคลไม่สามารถใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และ/หรืออาการของพวกเขาไม่ดีขึ้นหากใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียว อาจแนะนำให้ใช้ยาอื่น เช่น ยาตัวใดตัวหนึ่งด้านล่าง

• โรคไขข้อ (methotrexate)
• อิมูรัน (อะซาไธโอพรีน)
• Arava (เลฟลูโนไมด์)
• พลาเคนิล (ไฮดรอกซีคลอโรควิน)
• รีมิเคด (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อผู้คนโดยเฉพาะซึ่งจะส่งผลต่อแผนการรักษาและการพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคล หากคุณหรือคนที่คุณรักเป็นโรคซาร์คอยโดซิส อย่าลืมพบผู้เชี่ยวชาญ (เช่น แพทย์โรคข้อ โรคระบบทางเดินหายใจ) ที่มีประสบการณ์ในการทำงานกับผู้ป่วยที่มีภาวะอักเสบนี้