ภาพรวม
atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
atresia ทางเดินน้ำดีเป็นภาวะในทารกแรกเกิดซึ่งน้ำดีถูกบล็อกไม่ให้ย้ายจากตับไปยังลำไส้เล็ก
น้ำดีเป็นสารที่สร้างและปล่อยออกมาจากตับ จากตับ มันเคลื่อนผ่านโครงข่ายของโครงสร้างคล้ายท่อที่เรียกว่าท่อน้ำดีไปยังลำไส้เล็ก ซึ่งช่วยให้ร่างกายย่อยและดูดซึมอาหาร
ในเด็กที่มี atresia ท่อน้ำดี ท่อน้ำดีอุดตันเนื่องจากความเสียหายและรอยแผลเป็น ส่งผลให้น้ำดีไม่สามารถไหลเข้าสู่ลำไส้เล็กได้ แต่จะสะสมในตับและสร้างความเสียหายแทน
ใครได้รับผลกระทบจาก atresia ทางเดินน้ำดี?
atresia ทางเดินน้ำดีเป็นภาวะที่ค่อนข้างหายาก (ประมาณ 12,000 รายต่อปีในสหรัฐอเมริกา)
อาการและสาเหตุ
สาเหตุของ atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
ไม่ทราบสาเหตุของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่อาจรวมถึง:
- การอักเสบ (บวม) และรอยแผลเป็นที่เกิดจากปัญหาระบบภูมิคุ้มกัน
- ติดไวรัส
- การสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตราย
- การกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในยีน (atresia ทางเดินน้ำดีไม่ได้สืบทอดมาจากพ่อแม่ของทารก)
อาการของ atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
สัญญาณแรกของ atresia ทางเดินน้ำดีคือดีซ่าน (ผิวหนังและดวงตามีสีเหลือง) ซึ่งเป็นภาวะที่มีบิลิรูบินในเลือดมากเกินไป บิลิรูบินเป็นสารที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกตัว แม้ว่าทารกแรกเกิดส่วนใหญ่จะมีอาการตัวเหลืองในระดับหนึ่งในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต แต่หากอาการนี้ยังคงอยู่หลังจากผ่านไป 2 สัปดาห์ ควรไปพบแพทย์
อาการและอาการแสดงอื่นๆ ของ atresia ทางเดินน้ำดี ได้แก่:
- อุจจาระสีเบจอ่อน (อุจจาระปกติสำหรับทารกคือสีเหลือง สีเขียว หรือสีน้ำตาล)
- ปัสสาวะสีน้ำตาลเข้ม
- ท้องบวม (เมื่อตับและม้ามโต)
- น้ำหนักขึ้นยาก
- น้ำในช่องท้อง (ของเหลวในท้อง)
-
ตับวายหลังจากผ่านไปหลายเดือนหากไม่รักษา atresia ของทางเดินน้ำดี
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัย atresia ทางเดินน้ำดีเป็นอย่างไร?
เพื่อวินิจฉัย atresia ทางเดินน้ำดี แพทย์จะซักประวัติของทารกและทำการตรวจร่างกาย นักตับวิทยาในเด็ก แพทย์ที่เชี่ยวชาญในการทำงานกับเด็กที่เป็นโรคตับ อาจสั่งการตรวจบางอย่าง เช่น
- การตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับบิลิรูบินและมองหาสัญญาณของความเสียหายของตับ
-
อัลตราซาวนด์เป็นขั้นตอนที่ส่งคลื่นเสียงความถี่สูงผ่านเนื้อเยื่อของร่างกาย เสียงสะท้อนจะถูกบันทึกและแปลงเป็นภาพโครงสร้างภายในของร่างกาย
-
การตรวจชิ้นเนื้อตับ (การนำเซลล์หรือเนื้อเยื่อออกจากตับเพื่อทำการตรวจ)
- การสแกนตับและท่อน้ำดีซึ่งมีการฉีดสารกัมมันตภาพรังสี (ตัวติดตาม) เข้าสู่กระแสเลือด หากไม่ขับผู้ตามรอยออกทางตับ ผู้ป่วยอาจมี atresia ทางเดินน้ำดี
- การตรวจท่อน้ำดี (cholangiogram) กระบวนการฉีดสีย้อมเข้าไปในถุงน้ำดีเพื่อดูว่ามีท่อน้ำดีหลักหรือไม่ หากไม่เป็นเช่นนั้น แพทย์สามารถวินิจฉัย atresia ทางเดินน้ำดีได้
การจัดการและการรักษา
atresia ทางเดินน้ำดีได้รับการรักษาอย่างไร?
ไม่มีวิธีรักษา atresia ทางเดินน้ำดี การรักษาหลักคือการผ่าตัดที่เรียกว่าขั้นตอน Kasai ในการผ่าตัดนี้ ศัลยแพทย์จะเอาท่อน้ำดีที่เสียหายออกจากตับและแทนที่ด้วยลำไส้เล็กของผู้ป่วย ลำไส้เล็กจะระบายตับโดยตรงไปยังลำไส้เล็ก
การผ่าตัดนี้ประสบความสำเร็จในกรณีส่วนใหญ่ของ atresia ทางเดินน้ำดี อย่างไรก็ตาม หากไม่สำเร็จ เด็กอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ เด็กอาจต้องปลูกถ่ายตับแม้ว่าการผ่าตัดจะสำเร็จ ขึ้นอยู่กับว่าจะทำการผ่าตัดเมื่อใด
ความเสี่ยงของการผ่าตัดสำหรับ atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
- เลือดออก
- ท่อน้ำดีอักเสบ (การติดเชื้อของท่อน้ำดีและตับ)
- รูในลำไส้ซึ่งอาจทำให้ลำไส้รั่วลงสู่ท้องได้
- การอุดตันของลำไส้ที่เกิดจากแผลเป็น
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
แนวโน้ม (พยากรณ์โรค) สำหรับผู้ป่วยที่มี atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
หากเด็กไม่มีการผ่าตัด เขาหรือเธอมักจะไม่มีอายุเกิน 2 ขวบหากไม่มีการปลูกถ่ายตับ หลังจากทำ Kasai แล้ว เด็กจะมีชีวิตโดยไม่ได้ปลูกถ่ายตับได้นานแค่ไหน ขึ้นอยู่กับว่าทำหัตถการเสร็จเมื่อไหร่และสภาพของตับในขณะทำการผ่าตัด แม้จะประสบความสำเร็จในการผ่าตัด ผู้ป่วยจำนวนมากก็ยังต้องปลูกถ่ายตับในบางช่วงของชีวิต
ทรัพยากร
ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการปลูกถ่ายตับในเด็กได้ที่หน้าโครงการปลูกถ่ายตับในเด็กของเรา
โครงการปลูกถ่ายตับในเด็กของคลีฟแลนด์คลินิก
Discussion about this post